rezumat

o femeie de 12 ani a prezentat o istorie de 1 an a unei leziuni cu creștere lentă pe scalpul frontal. Pacientul a raportat dureri de cap intermitente crescând în frecvență localizate sub leziune. Examenul fizic a relevat o papulă fermă, fixă, de 5 mm portocaliu-roz pe scalpul frontal drept. Biopsia excizională a fost efectuată utilizând o biopsie de pumn de 6 mm, după care pacientul a raportat o încetare a durerilor de cap. Histopatologia a arătat o proliferare difuză a celulelor spindled și epitelioid în interiorul dermei reticulare superficiale și profunde, demonstrând un model de creștere imbricat și fascicular. A existat, de asemenea, o schimbare cutanată focală mixoidă. Colorarea imunohistochimică a arătat că tumora este puternic pozitivă pentru NK1C3 și negativă pentru S-100. A fost pus un diagnostic de neurotekeom celular. Neurotekeomii celulari sunt noduli asimptomatici cu creștere lentă, care apar cel mai frecvent pe capul și gâtul adulților tineri. Neurotekeomii celulari prezintă rareori simptome dincolo de sensibilitatea ușoară la palpare. Cazul nostru reprezintă o prezentare unică a unui neurotekeom al scalpului cu plângeri de dureri de cap, nepublicate anterior în literatură. 2014 S. Karger AG, Basel

2014 S. Karger AG, Basel

Introducere

Neurotekeomii sunt neoplasme cutanate benigne mai puțin frecvente cu histogeneză incertă. Neurotekeomii celulari sunt considerați o variantă a neurotekeomelor, cu caracteristici microscopice și imunohistochimice distincte. Leziunile apar de obicei pe cap și extremitățile superioare ale adulților tineri. Aici raportăm un caz de neurotekeom celular pe scalpul unei fete de 12 ani care prezintă dureri de cap intermitente.

raport de caz

o fetiță de 12 ani a prezentat o istorie de 1 an a unei papule cu creștere lentă pe scalpul frontal drept (fig. 1). Pacientul a raportat dureri de cap intermitente care cresc în frecvență localizate sub leziune, fără mâncărimi asociate, drenaj sau căderea părului. Examenul fizic a relevat o papulă fermă, fixă, de 5 mm portocaliu-roz pe scalpul frontal drept, cu sensibilitate la palpare. Biopsia excizională a fost efectuată printr-o biopsie cu pumn de 6 mm. Examenul histopatologic a evidențiat o proliferare difuză a celulelor fus și epitelioide în cadrul dermei reticulare superficiale și profunde, dispuse într-un model de creștere imbricat și fascicular (fig. 2, 3, 4). Majoritatea celulelor erau celule mari și conțineau citoplasmă amfofilă și nuclee blande. Celulele ocazionale conțineau nuclee care au demonstrat hipercromazie murdară. Au existat, de asemenea, modificări stromale mixoide focale. Colorarea imunohistochimică a arătat că tumora este puternic pozitivă pentru NK1C3 (fig. 5) și negativ pentru S-100. Aceste descoperiri au confirmat un diagnostic de neurotekeom celular. A fost efectuată re-excizia conservatoare cu margini de 2 mm, iar pacientul a raportat o încetare a durerilor de cap după îndepărtarea leziunii.

Fig. 1

o papulă roz-portocalie de 5 mm pe scalpul frontal drept.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

puterea redusă dezvăluie numeroase cuiburi și fascicule de celule care intersectează fasciculele de colagen ale dermei reticulare superficiale și profunde. El. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

cuiburile și fasciculele sunt compuse din celule mari, ovale până la axate, cu citoplasmă amfofilă abundentă și pleomorfism citologic nuclear mic; celulele ocazionale posedă nuclee hipercromatice murdare. El. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

cuiburile și fasciculele sunt compuse din celule mari, ovale până la axate, cu citoplasmă amfofilă abundentă și pleomorfism citologic nuclear mic; celulele ocazionale posedă nuclee hipercromatice murdare. El. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

colorare imunohistochimică pozitivă pentru anticorpii la NK1C3 (XV20).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

discuție

Neurotekeomul a fost descris pentru prima dată de Harkin și Reed în 1969 ca o ‘neoplasmă rară apărută în endoneuriul nervilor periferici și caracterizată printr-o matrice mucoidă abundentă’ și numită ‘mixomul tecii nervoase’. Termenul neurotekeom a fost folosit pentru prima dată în 1980 de Gallager și Helwig . Neurotekeomii au fost inițial împărțiți în trei variante histologice: clasice (mixoide), celulare și mixte, cu tumori de tip mixt care prezintă caracteristici microscopice atât ale variantelor clasice, cât și ale celor celulare . Leziunile clasice sunt caracterizate de stroma mixoidă care conține cuiburi bine circumscrise de celule epitelioide și spindlate. Aceste subtipuri colorează în general pozitiv pentru S-100, colagen de tip IV și factorul de creștere a nervilor și nu colorează antigenul membranei epiteliale sau markerii diferențierii histiocitare . Aceste leziuni sunt cel mai bine considerate mixoame ale tecii nervoase, deoarece demonstrează caracteristici ale diferențierii nervilor periferici, inclusiv pozitivitatea consistentă S-100.

Neurotekeomii celulari au fost descriși pentru prima dată de Rosati în 1986, dar histogeneza neoplasmului rămâne nedefinită . Nu au caracteristici microscopice și imunohistochimice distincte în concordanță cu diferențierea neuronală și conțin un amestec de linii celulare cu caracteristici imature ale fibroblastelor, celulelor Schwann, miofibroblastelor, celulelor perineurale, celulelor musculare netede și histiocitelor . Tumorile constau din cuiburi și fascicule de celule epitelioide slab circumscrise cu citoplasmă eozinofilă palidă. Celulele colorează pozitiv pentru NK1C3 și Ki-M1p și nu colorează pentru S-100, colagen de tip IV și factorul de creștere a nervilor . Zelger și colab. au sugerat că neurotekeomii celulari pot fi o variantă a dermatofibromului datorită multor caracteristici similare, inclusiv cursul benign cu recurență rară după excizie, lipsa implicării viscerale, tendința de a apărea la femelele tinere, imunochimie variabilă, locații predominant dermice și colagen sclerotic accentuat periferic.

variabilitatea constatărilor microscopice și imunohistochimice în neurotekeomul celular a creat probleme în stabilirea unui set universal de criterii de diagnostic, lăsând un diagnostic diferențial larg în multe cazuri. Argenyi și colab. a sugerat că reevaluarea acestor neoplasme este necesară, precum și o revenire la numele original al mixomului teaca neuronale pentru leziuni clasice, precum și dezvoltarea unui nou termen pentru a descrie variantele celulare. Într-un studiu realizat de Hornick și Fletcher , 133 de cazuri de neurotekeomi celulari au fost revizuite din 1987 până în 2003. Dintre cazurile examinate, vârsta medie de debut a tumorii a fost de 25 de ani, iar 84% dintre pacienți au fost sub vârsta de 40 de ani, cu un raport 1:1,8 Bărbat-Femeie. Treizeci și cinci la sută din leziuni au fost găsite pe extremitățile superioare și 33% pe cap sau gât, cu o dimensiune medie de 1,1 cm. Toate tumorile s-au dovedit a fi reactive pentru nk1c3 și nonreactive pentru S-100 imunosupresoare . Semnificația atipiei (rata mitotică ridicată, pleomorfismul și infiltrarea țesuturilor subcutanate) în aceste tumori nu a fost încă determinată, deși studiile au sugerat un impact clinic minim .

cazul nostru demonstrează caracteristici microscopice și imunohistochimice tipice asociate neurotekeomelor celulare. Specimenul a colorat pozitiv pentru NK1C3 și nu a pătat pentru S-100, histologia prezentând celule fusate și epitelioide în cuiburi și fascicule, toate în concordanță cu diagnosticul neurotekeomului celular. Plângerea de dureri de cap de către pacientul nostru este un aspect unic al cazului nostru, deoarece aceste leziuni sunt cel mai frecvent asociate cu o ușoară sensibilitate a leziunii la palpare și numai cazurile cu neurotekeomi intracranieni au fost asociate cu dureri de cap semnificative .

legătura dintre tumorile extracraniene și durerile de cap nu a fost încă clar definită, deși procesele intracraniene sunt frecvent asociate cu durerile de cap secundare efectului de masă. Mai multe cazuri de tumori extracraniene care produc dureri de cap au fost publicate în literatură. Murali și colab. raportați un caz de dureri de cap severe cauzate de carcinomul cu celule sebacee al scalpului, care s-a rezolvat după îndepărtarea leziunii. Kawale și colab. detaliu un caz care implică dureri de cap secundare unui lipom al scalpului comprimând o ramură a nervului occipital mai mare la un pacient cu adipoză dolorosa. Credem că durerile de cap din cazul nostru ar fi putut fi asociate cu compresia unui mic nerv cutanat, care a fost atenuat la îndepărtarea leziunii.

pe scurt, neurotekeomii celulari sunt mai puțin frecvente, tumori benigne de origine controversată, care se găsesc de obicei pe cap, gât sau extremitățile superioare ale adulților tineri. Cazul nostru reprezintă o prezentare unică a unui neurotekeom extracranian al scalpului cu plângeri de dureri de cap, nepublicate anterior în literatură.

  1. Harkin JC, Reed RJ: tumori benigne ale tecii nervoase solitare; în Harkin JC, Reed RJ (eds): tumori ale sistemului nervos periferic. Atlasul patologiei tumorale. Washington, Institutul de Patologie al Forțelor Armate, 1969, pp 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: raportul unui caz la un copil și revizuirea literaturii. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 129-134.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ward JL, Prieto VG, Joseph a, Chevray P, Kronowitz S, Sturgis EM: Neurothekeoma. Otolaringol Gât Cap Surg 2005; 132: 86-89.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: Neurotekeomul celular al buzei superioare la un copil. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: mixomul tecii nervoase (neurotekeomul) pielii: reevaluarea microscopică ușoară și imunohistochimică a variantei celulare. J Cutan Pathol 1993; 20:294-303.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: Neurotekeom celular: caracterizare detaliată într-o serie de 133 de cazuri. Am J Surg Pathol Mar 2007; 31:329-340.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, So W: Neurothekeoma în fosa posterioară: raport de caz și revizuire a literaturii. Perm J 2012;16:63-64.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari s: carcinom cu celule sebacee ale scalpului – o prezentare rară. Malays J Med Sci 2007; 14: 67-70.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore a, Dange N, Bhoyar K: adipoza delorosa a scalpului prezentând dureri de cap severe: un caz neobișnuit. J Durere De Cap Durere 2010; 11: 539-541.
    resurse externe

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

autor contacte

Benjamin Bashline, DO

Firelands Regional Medical Center

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (Statele Unite ale Americii)

e-mail [email protected]

Detalii articol / publicație

previzualizare prima pagină

 rezumat al studiilor de caz

publicat online: 13 februarie 2014
Data lansării emisiunii: ianuarie-iulie

Numărul de pagini tipărite: 6
Numărul de cifre: 5
Numărul de tabele: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

pentru informații suplimentare: https://www.karger.com/DPA

licență de acces deschis / dozare de droguri / Disclaimer

licență de acces deschis: Acesta este un articol cu acces deschis sub licența Creative Commons Attribution – NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), aplicabil numai versiunii online a articolului. Distribuția este permisă numai în scopuri necomerciale.
dozarea medicamentelor: autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în conformitate cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile la medicamente, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit.
Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor produselor în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse menționate în conținut sau reclame.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.