Abstract

A 12-year-old female presented with a 1-year history of a slow-growing lesão on the front scalp. O paciente relatou dores de cabeça intermitentes aumentando na frequência localizada sob a lesão. O exame físico revelou uma papule cor-de-laranja firme, fixa e de 5 mm no couro cabeludo frontal direito. A biópsia Excisional foi realizada usando uma biópsia de ponche de 6 mm, após o que o paciente relatou a interrupção das dores de cabeça. A histopatologia mostrou uma proliferação difusa de células espinhadas e epitelióides dentro da derme reticular superficial e profunda, demonstrando um padrão de crescimento aninhado e fascicular. Também houve uma alteração focal da mixóide dérmica. A coloração imunohistoquímica mostrou que o tumor é fortemente positivo para NK1C3 e negativo para S-100. Foi feito um diagnóstico de neuroteoma celular. Os neuroteomas celulares são nódulos assintomáticos de crescimento lento que aparecem mais frequentemente na cabeça e pescoço de jovens adultos. Os neuroteomas celulares raramente apresentam sintomas além da sensibilidade ligeira à palpação. Nosso caso representa uma apresentação única de um neuroteoma do couro cabeludo com queixa de dores de cabeça, inédito na literatura. © 2014 S. Karger AG, Basel

© 2014 S. Karger AG, Basel

introdução

Neuroteomas são neoplasias cutâneas benignas de histogénese incerta. Neuroteomas celulares são considerados uma variante de neuroteomas, com características microscópicas e imunohistoquímicas distintas. Lesões tipicamente aparecem na cabeça e extremidades superiores de adultos jovens. Aqui relatamos um caso de neuroteoma celular no couro cabeludo de uma menina de 12 anos com dores de cabeça intermitentes.

Case Report

a 12-year-old girl presented with a 1-year history of a slow-growing papule on her right frontal scalp(Fig. 1). O paciente relatou dores de cabeça intermitentes aumentando em frequência localizada sob a lesão, sem qualquer comichão associada, drenagem, ou perda de cabelo. O exame físico revelou uma papule cor-de-laranja firme, fixa e de 5 mm no couro cabeludo frontal Direito, com sensibilidade à palpação. A biopsia Excisional foi realizada através de uma biopsia de punção de 6 mm. O exame histopatológico revelou uma proliferação difusa de células do fuso e epitelióides dentro da derme reticular superficial e profunda, dispostas num padrão de crescimento aninhado e fascicular(Fig. 2, 3, 4). A maioria das células eram grandes células e continham citoplasma anfofílico e núcleos lisos. Células ocasionais continham núcleos que demonstravam hipercromasia esbranquiçada. Houve também alterações focais do estroma mixóide. A coloração imunohistoquímica mostrou que o tumor era fortemente positivo para NK1C3(Fig. 5) e negativo para S-100. Estes achados confirmaram um diagnóstico de neuroteoma celular. Foi realizada uma reexcisão conservadora com margens de 2 mm, e o doente notificou a cessação das dores de cabeça após remoção da lesão.

Fig. 1

uma papule cor-de-laranja de 5 mm no couro cabeludo frontal direito.

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Fig. 2

a baixa potência revela numerosos ninhos e fascículos de células que cruzam os feixes de colagénio da derme reticular superficial e profunda. ELE. ×4.

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Fig. 3

os ninhos e fascículos são compostos de células grandes, ovais a espinhosas com abundante citoplasma anfofílico e pouco pleomorfismo citológico nuclear; células ocasionais possuem núcleos hipercromáticos esbranquiçados. ELE. ×10.

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Fig. 4

os ninhos e fascículos são compostos de células grandes, ovais a espinhosas com abundante citoplasma anfofílico e pouco pleomorfismo citológico nuclear; células ocasionais possuem núcleos hipercromáticos esbranquiçados. ELE. ×20.

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Fig. 5

coloração imunohistoquímica positiva para anticorpos contra nk1c3 (×20).

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Discussão

Neurothekeoma foi descrita pela primeira vez por Harkin e Reed em 1969 como uma “rara neoplasia decorrentes endoneurium de nervos periféricos e caracterizada por uma abundante matriz mucóide’ e chamado de “myxoma da bainha do nervo’. O termo neurotheoma foi usado pela primeira vez em 1980 por Gallager e Helwig . Neuroteomas foram inicialmente divididos em três variantes histológicas: clássica (mixóide), celular e mista, com tumores de tipo misto mostrando características microscópicas de ambas as variantes clássicas e celulares . As lesões clássicas são caracterizadas por estroma mixóide contendo ninhos bem circunscritos de células epitelioides e espindled. Estes subtipos geralmente mancham positivo para S-100, colágeno tipo IV, e fator de crescimento nervoso, e não mancha para antigénio de membrana epitelial ou marcadores de diferenciação histiocítica . Estas lesões são melhor consideradas mixomas de bainha nervosa, uma vez que demonstram características de diferenciação do nervo periférico, incluindo positividade s-100 consistente.Os neuroteomas celulares foram descritos pela primeira vez por Rosati em 1986, mas a histogênese do neoplasma permanece mal definida . Falta de distintivo microscópica e imuno-histoquímica características consistentes com neural, diferenciação, e contêm uma mistura de linhas de células com imaturo características dos fibroblastos, células de Schwann, miofibroblastos, perineural células, células musculares lisas, e histiocytes . Os tumores consistem em ninhos mal circunscritos e fascículos de células epitelióides com citoplasma eosinofílico pálido. As células mancham positivamente para NK1C3 e Ki-M1P, e não mancha para S-100, colagénio tipo IV, e fator de crescimento do nervo . Zelger et al. têm sugerido que o celular neurothekeomas pode ser uma variante de dermatofibroma devido a muitas características semelhantes, incluindo curso benigno com raras recorrência após a excisão, a falta de envolvimento visceral, tendência para ocorrer em jovens do sexo feminino, variável immunochemistry, predominantemente dérmica locais e perifericamente acentuada esclerótica colágeno.

a variabilidade dos resultados microscópicos e imunohistoquímicos no neuroteoma celular criou problemas no estabelecimento de um conjunto universal de critérios para o diagnóstico, deixando um diagnóstico diferencial amplo em muitos casos. Argenyi et al. sugeriu que a reavaliação destes neoplasmas é necessária, bem como um retorno ao nome original do mixoma de bainha neural para lesões clássicas, e o desenvolvimento de um novo termo para descrever as variantes celulares. Em um estudo conduzido por Hornick e Fletcher , 133 casos de neuroteomas celulares foram revisados de 1987 a 2003. Dos casos analisados, A Idade Média de início do tumor foi de 25 anos, e 84% dos pacientes estavam com menos de 40 anos, com uma razão de 1:1,8 homem-mulher. Trinta e cinco por cento das lesões foram encontradas nas extremidades superiores, e 33% na cabeça ou pescoço, com um tamanho médio de 1,1 cm. Todos os tumores foram encontrados para ser reativo para NK1C3 e não reativo para a imunossupressão S-100 . A significância da atipia (elevada taxa mitótica, pleomorfismo e infiltração dos tecidos subcutâneos) nestes tumores ainda tem de ser determinada, embora os estudos tenham sugerido um impacto clínico mínimo .O nosso caso demonstra características microscópicas e imunohistoquímicas típicas associadas a neuroteomas celulares. A amostra manchada positivamente para NK1C3 e não manchada para S-100, com histologia mostrando células espinhadas e epitelioides em ninhos e fascículos, tudo consistente com o diagnóstico de neuroteoma celular. A queixa de dores de cabeça por nosso paciente é um aspecto único do nosso caso, uma vez que estas lesões são mais comumente associadas com leve sensibilidade da lesão na palpação, e apenas casos com neuroteomas intracranianos têm sido associados a dores de cabeça significativas .

a ligação entre tumores extracranianos e dores de cabeça ainda tem de ser claramente definida, embora os processos intracranianos estejam frequentemente associados a dores de cabeça secundárias ao efeito de massa. Vários casos de tumores extracraniais que produzem dores de cabeça foram publicados na literatura. Murali et al. relate um caso de dores de cabeça graves causadas por carcinoma de células sebáceas do couro cabeludo, que resolveu após a remoção da lesão. Kawale et al. detalha um caso envolvendo dores de cabeça secundárias a um lipoma do couro cabeludo comprimindo um ramo do nervo occipital maior num paciente com adipose dolorosa. Acreditamos que as dores de cabeça no nosso caso podem ter sido associadas à compressão de um pequeno nervo cutâneo, que foi aliviado após a remoção da lesão.

em resumo, neuroteomas celulares são pouco frequentes, tumores benignos de origem controversa, tipicamente encontrados na cabeça, pescoço ou extremidades superiores de adultos jovens. O nosso caso representa uma apresentação única de um neuroteoma extracranial do couro cabeludo com queixa de dores de cabeça, inédito na literatura.

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Benjamin Bashline, FAÇA

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Resumo de Estudos de Caso

Publicado on-line: 13 de fevereiro de 2014
Emissão data de lançamento: janeiro – julho de

Número de Páginas de Impressão: 6
Número de Figuras: 5
Número de Tabelas: 0

eISSN: 2296-3529 (On-line)

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