Abstract

een 12-jarige vrouw met een 1-jarige geschiedenis van een langzaam groeiende laesie op de frontale hoofdhuid. De patiënt meldde intermitterende hoofdpijn die in frequentie toenam, gelokaliseerd onder de laesie. Lichamelijk onderzoek onthulde een stevige, vaste, 5 mm oranje-roze papule op de rechter frontale hoofdhuid. Excisional biopsie werd uitgevoerd met behulp van een 6-mm punch biopsie, waarna de patiënt gemeld een stopzetting van hoofdpijn. Histopathologie toonde een diffuse proliferatie van spindled en epithelioïde cellen binnen de oppervlakkige en diepe reticulaire dermis die een genest evenals fasciulair groeipatroon aantonen. Er was ook focale myxoid dermale verandering. Immunohistochemical het bevlekken toonde de tumor om sterk voor NK1C3 en negatief voor s-100 te zijn. Een diagnose van cellulaire neurothekeoma werd gemaakt. Cellulaire neurothekeomas zijn langzaam groeiende, asymptomatische knobbeltjes die het vaakst verschijnen op het hoofd en de nek van jonge volwassenen. Cellulaire neurothekeomas zelden aanwezig met symptomen voorbij milde tederheid bij palpatie. Onze zaak vertegenwoordigt een unieke presentatie van een neurothekeoma van de hoofdhuid met klacht van hoofdpijn, eerder ongepubliceerd in de literatuur. © 2014 S. Karger AG, Bazel

© 2014 S. Karger AG, Bazel

Inleiding

Neurothekeomen zijn soms benigne huidneoplasmata van onzekere histogenese. Cellulaire neurothekeomas worden beschouwd als een variant van neurothekeomas, met verschillende microscopische en immunohistochemische kenmerken. Laesies verschijnen meestal op het hoofd en de bovenste ledematen van jongvolwassenen. Hier melden we een geval van een cellulaire neurothekeoma op de hoofdhuid van een 12-jarig meisje met periodieke hoofdpijn.

Case Report

een 12-jarig meisje had een geschiedenis van 1 jaar van een langzaam groeiende papule op haar rechter frontale hoofdhuid (fig. 1). De patiënt gemeld intermitterende hoofdpijn toeneemt in frequentie gelokaliseerd onder de laesie, zonder enige bijbehorende jeuk, drainage, of haaruitval. Lichamelijk onderzoek toonde een stevige, vaste, 5 mm oranje-roze papule op de rechter frontale hoofdhuid, met gevoeligheid voor palpatie. Excisional biopsie werd uitgevoerd via een 6-mm punch biopsie. Histopathologisch onderzoek toonde een diffuse proliferatie van spindel en epithelioïde cellen binnen de oppervlakkige en diepe reticulaire dermis, gerangschikt in een genest en fasciculair groeipatroon (fig. 2, 3, 4). De meeste cellen waren grote cellen en bevatten amfofiel cytoplasma en saaie kernen. Occasionele cellen bevatten kernen die smudgy hyperchromasia aangetoond. Er waren ook focale myxoïde stromale veranderingen. Immunohistochemische kleuring toonde de tumor sterk positief voor NK1C3 (fig. 5) en negatief voor s-100. Deze bevindingen bevestigden een diagnose van cellulair neurothekeoma. Conservatieve re-excisie met 2 mm marges werd uitgevoerd, en de patiënt meldde een stopzetting van hoofdpijn na verwijdering van de laesie.

Fig. 1

een 5 mm oranje-roze papule op de rechter frontale hoofdhuid.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

Low power onthult tal van nesten en fascicles van cellen snijden de collageenbundels van de oppervlakkige en diepe reticulaire dermis. HIJ. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

de nesten en fascicles zijn samengesteld uit grote, ovale tot spindled cellen met overvloedig amfofiel cytoplasma en weinig nucleair cytologisch pleomorfisme; occasionele cellen bezitten smudgy hyperchromatische kernen. HIJ. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

de nesten en fascicles zijn samengesteld uit grote, ovale tot spindled cellen met overvloedig amfofiel cytoplasma en weinig nucleair cytologisch pleomorfisme; occasionele cellen bezitten smudgy hyperchromatische kernen. HIJ. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

immunohistochemische kleuring positief voor antilichamen tegen NK1C3 (×20).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

Neurothekeoma werd voor het eerst beschreven door Harkin en Reed in 1969 als een ‘zeldzaam neoplasma ontstaan in endoneurium van perifere zenuwen en gekarakteriseerd door een overvloedige mucoïde matrix’ en genoemd ‘myxoma van de zenuwschede’. De term neurothekeoma werd voor het eerst gebruikt in 1980 door Gallager en Helwig . Neurothekeomas werden aanvankelijk verdeeld in drie histologische varianten: klassiek (myxoid), cellulair, en gemengd, met gemengde type tumoren die microscopische kenmerken van zowel klassieke als cellulaire varianten tonen . De klassieke letsels worden gekenmerkt door myxoid stroma met goed omschreven nesten van epithelioïde en spindled cellen. Deze subtypes bevlekken over het algemeen positief voor s-100, collageentype IV, en de factor van de zenuwgroei, en bevlekken niet voor epitheliaal membraanantigeen of tellers van histiocytic differentiatie . Deze laesies worden het best beschouwd als zenuwschede myxomen, omdat ze kenmerken van perifere zenuwdifferentiatie vertonen, waaronder consistente positiviteit van S-100.Cellulaire neurothekeomen werden voor het eerst beschreven door Rosati in 1986, maar de histogenese van het neoplasma blijft onduidelijk . Zij missen kenmerkende microscopische en immunohistochemische eigenschappen consistent met neurale differentiatie, en bevatten een mengsel van cellijnen met onrijpe eigenschappen van fibroblasten, Schwann-cellen, myofibroblasten, perineural cellen, gladde spiercellen, en histiocytes . De tumoren bestaan uit slecht omschreven nesten en fascinaties van epithelioïde cellen met bleek eosinofiel cytoplasma. De cellen bevlekken positief voor NK1C3 en Ki-M1p, en bevlekken niet voor s-100, collageentype IV, en de factor van de zenuwgroei . Zelger et al. hebben gesuggereerd dat cellulaire neurothekeomen een variant van dermatofibroma kan zijn vanwege vele soortgelijke kenmerken, waaronder goedaardige cursus met zeldzame recidief na excisie, gebrek aan viscerale betrokkenheid, neiging om voor te komen bij jonge vrouwen, variabele immunochemie, voornamelijk dermale locaties en perifeer geaccentueerd sclerotisch collageen.

de variabiliteit van microscopische en immunohistochemische bevindingen in cellulair neurothekeoom heeft problemen veroorzaakt bij het vaststellen van een universele reeks criteria voor de diagnose, waardoor in veel gevallen een brede differentiële diagnose overblijft. Argenyi et al. suggereerde dat herevaluatie van deze neoplasmata noodzakelijk is, evenals een terugkeer naar de oorspronkelijke naam van neurale schede myxoma voor klassieke laesies, en de ontwikkeling van een nieuwe term om de cellulaire varianten te beschrijven. In een studie die door Hornick en Fletcher wordt uitgevoerd , werden 133 gevallen van cellulaire neurothekeomas herzien van 1987 tot 2003. Van de onderzochte gevallen was de gemiddelde leeftijd waarop de tumor begon 25 jaar en 84% van de patiënten was jonger dan 40 jaar, met een man-vrouwverhouding van 1:1,8. Vijfendertig procent van de laesies werden gevonden op de bovenste ledematen, en 33% op het hoofd of de nek, met een gemiddelde grootte van 1,1 cm. Alle tumors werden gevonden reactief voor nk1c3 en niet reactief voor s-100 immunostaining te zijn . De Betekenis van atypie (hoge mitotische snelheid, pleomorfisme, en infiltratie van de subcutane weefsels) in deze tumoren moet nog worden bepaald, hoewel studies minimale klinische impact hebben gesuggereerd .

ons geval vertoont typische microscopische en immunohistochemische kenmerken geassocieerd met cellulaire neurothekeomen. Het specimen bevlekte positief voor NK1C3 en niet voor s-100, met histologie die spindled en epithelioid cellen in nesten en fascicles toont, allen consistent met de diagnose van cellulair neurothekeoma. De klacht van hoofdpijn door onze patiënt is een uniek aspect van ons geval, aangezien deze laesies meestal worden geassocieerd met milde tederheid van de laesie bij palpatie, en alleen gevallen met intracraniale neurothekeomas zijn geassocieerd met significante hoofdpijn .

het verband tussen extracraniale tumoren en hoofdpijn is nog niet duidelijk gedefinieerd, hoewel intracraniale processen vaak geassocieerd worden met hoofdpijn secundair aan mass effect. Verscheidene gevallen van extracranial tumors die hoofdpijnen veroorzaken zijn gepubliceerd in de literatuur. Murali et al. Meld een geval van ernstige hoofdpijn veroorzaakt door talgcelcarcinoom van de hoofdhuid, die opgelost na verwijdering van de laesie. Kawale et al. detail een geval met hoofdpijn secundair aan een lipoom van de hoofdhuid comprimeren van een tak van de grotere occipitale zenuw in een patiënt met adiposis dolorosa. Wij geloven dat de hoofdpijn in ons geval kan zijn geassocieerd met de compressie van een kleine huidzenuw, die werd verlicht bij het verwijderen van de laesie.

samengevat zijn cellulaire neurothekeomen soms goedaardige tumoren van controversiële oorsprong, die typisch voorkomen op het hoofd, de nek of de bovenste ledematen van jongvolwassenen. Onze zaak vertegenwoordigt een unieke presentatie van een extracranial neurothekeoma van de hoofdhuid met klacht van hoofdpijn, eerder ongepubliceerd in de literatuur.

  1. Harkin JC, Reed RJ: Solitaire goedaardige zenuwschede tumoren; in Harkin JC, Reed RJ( eds): tumoren van het perifere zenuwstelsel. Atlas van Tumor pathologie. Washington, Armed Forces Institute of Pathology, 1969, pp 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: verslag van een geval bij een kind en overzicht van de literatuur. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 129-134.
    externe middelen

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ward JL, Prieto VG, Joseph A, Chevray P, Kronowitz s, Sturgis EM: Neurothekeoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 132: 86-89.
    externe middelen

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: cellulaire neurothekeoma van de bovenlip in een baby. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    externe middelen

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: Zenuwschede myxoma (neurothekeoma) van de huid: licht microscopisch en immunohistochemical reapraisal van de cellulaire variant. J Cutan Pathol 1993; 20: 294-303.
    externe middelen

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: cellulaire neurothekeoma: gedetailleerde karakterisering in een reeks van 133 gevallen. Ik Ben Benieuwd Naar Het Resultaat.
    externe middelen

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, So W: Neurothekeoma in the posterior fossa: case report and literature review. Perm J 2012; 16: 63-64.
    externe middelen

    • Pubmed/Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari S: Talgcelcarcinoom van de hoofdhuid – een zeldzame presentatie. Malays J Med Sci 2007; 14: 67-70.
    externe middelen

    • Pubmed/Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore A, Dange N, Bhoyar K: adiposis delorosa van de hoofdhuid presenteren met ernstige hoofdpijn: een ongebruikelijke geval. J Hoofdpijn Pijn 2010; 11: 539-541.
    Externe Bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

Auteur Contacten

Benjamin Bashline, DO

Firelands Regional Medical Center

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

E-Mail [email protected]

Artikel / colofon

de Eerste Pagina in Preview

Abstract van Case Studies

online Gepubliceerd: 13 februari 2014
Probleem release datum: januari – juli

Aantal af te Drukken Pagina ‘ s: 6
Aantal Cijfers: 5
Aantal Tabellen: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

Voor meer informatie: https://www.karger.com/DPA

Open Access License / Drug Dosering / Disclaimer

Open Access Licentie: Dit is een open Access artikel gelicentieerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Naamsvermelding-NietCommercieel 3.0 Unported licentie (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), alleen van toepassing op de online versie van het artikel. Distributie alleen toegestaan voor niet-commerciële doeleinden.
dosering van het geneesmiddel: de auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van het geneesmiddel zoals beschreven in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is.
Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de uitgever(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.