Abstrakt

en 12 år gammel kvinne presentert med en 1-årig historie med en sakte voksende lesjon på frontal hodebunnen. Pasienten rapporterte intermitterende hodepine økende i frekvens lokalisert under lesjonen. Fysisk eksamen avslørte en fast, fast, 5 mm oransje-rosa papule på høyre frontal hodebunn. Excisional biopsi ble utført ved hjelp av en 6 mm slagbiopsi, hvoretter pasienten rapporterte en opphør av hodepine. Histopatologi viste en diffus proliferasjon av spindlede og epitelioide celler i den overfladiske og dype retikulære dermis som demonstrerte et nestet så vel som fascikulært vekstmønster. Det var også fokal myxoid dermal forandring. Immunhistokjemisk farging viste at svulsten var sterkt positiv FOR NK1C3 og negativ For S-100. En diagnose av cellulær neurothekeom ble gjort. Cellular neurothekeomas er sakte voksende, asymptomatiske knuter som oftest vises på hodet og nakken av unge voksne. Cellular neurothekeomas sjelden tilstede med symptomer utover mild ømhet ved palpasjon. Vår sak representerer en unik presentasjon av et neurothekeom i hodebunnen med klage på hodepine, tidligere upublisert i litteraturen. © 2014 S. Karger AG, Basel

© 2014 S. Karger AG, Basel

Introduksjon

Nevrotekomer er mindre vanlige godartede hudvulster med usikker histogenese. Cellulære nevrotekomer betraktes som en variant av nevrotekomer, med forskjellige mikroskopiske og immunhistokjemiske egenskaper. Lesjoner vises vanligvis på hodet og øvre ekstremiteter av unge voksne. Her rapporterer vi et tilfelle av et cellulært nevrotekom i hodebunnen av en 12 år gammel jente som presenterer intermitterende hodepine.

Saksrapport

en 12 år gammel jente presentert med en 1-årig historie med en sakte voksende papule på hennes høyre frontal hodebunn (fig. 1). Pasienten rapporterte intermitterende hodepine som økte i frekvens lokalisert under lesjonen, uten tilhørende kløe, drenering eller hårtap. Fysisk eksamen avslørte en fast, fast, 5 mm oransje-rosa papule på høyre frontal hodebunn, med ømhet til palpasjon. Excisional biopsi ble utført via en 6 mm punch biopsi. Histopatologisk undersøkelse viste en diffus proliferasjon av spindel-og epiteloide celler i overfladisk og dyp retikulær dermis, arrangert i et nestet og fascikulært vekstmønster (fig. 2, 3, 4). De fleste cellene var store celler og inneholdt amphophilic cytoplasma og blid kjerner. Sporadiske celler inneholdt kjerner som viste flekkete hyperkromasi. Det var også fokale myxoid stromale endringer. Immunhistokjemisk farging viste at svulsten var sterkt positiv FOR NK1C3 (fig. 5) og negativ For S-100. Disse funnene bekreftet en diagnose av cellulær neurothekeom. Konservativ re-excision med 2 mm marginer ble utført, og pasienten rapporterte en opphør av hodepine etter fjerning av lesjonen.

Fig. 1

en 5 mm oransje-rosa papule på høyre frontal hodebunn.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

Lav kraft avslører mange reir og fascikler av celler som skjærer kollagenbuntene av overfladisk og dyp retikulær dermis. HAN. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

reirene og fasciklene består av store, ovale til spindlede celler med rikelig amphophilic cytoplasma og lite nukleær cytologisk pleomorfisme; sporadiske celler har flekkete hyperkromatiske kjerner. HAN. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

reirene og fasciklene består av store, ovale til spindlede celler med rikelig amphophilic cytoplasma og lite nukleær cytologisk pleomorfisme; sporadiske celler har flekkete hyperkromatiske kjerner. HAN. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

Immunhistokjemisk farging positiv for antistoffer MOT NK1C3 (×20).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

Diskusjon

Neurothekeoma ble først beskrevet Av Harkin Og Reed i 1969 som en ‘sjelden neoplasma som oppstår i endoneurium av perifere nerver og preget av en rikelig mucoid matrix’ og kalt ‘myxoma av nerveskjeden’. Begrepet neurothekeoma ble først brukt I 1980 Av Gallager Og Helwig . Neurothekeomer ble opprinnelig delt inn i tre histologiske varianter: klassisk (myxoid), cellulær og blandet, med blandede type svulster som viste mikroskopiske egenskaper av både klassiske og cellulære varianter . De klassiske lesjonene er preget av myxoid stroma som inneholder godt omkretsede reir av epitelioid og spindlede celler. Disse subtypene flekker generelt positivt for S-100, kollagen TYPE IV OG nervevekstfaktor, og flekker ikke for epitelmembranantigen eller markører for histiocytisk differensiering . Disse lesjonene er best betraktet nerve kappe myxomas, som de viser trekk ved perifer nerve differensiering inkludert konsekvent s-100 positivitet.

Cellulære nevrotekomer ble først beskrevet Av Rosati i 1986, men histogenesen av neoplasma forblir dårlig definert . De mangler karakteristiske mikroskopiske og immunhistokjemiske egenskaper i samsvar med nevrale differensiering, og inneholder en blanding av cellelinjer med umodne egenskaper av fibroblaster, Schwann-celler, Myofibroblaster, perineurale celler, glatte muskelceller og histiocytter . Svulstene består av dårlig omkretsede reir og fascikler av epithelioide celler med blek eosinofil cytoplasma. Cellene flekker positivt for NK1C3 og Ki-M1p, og flekker ikke For S-100, kollagen TYPE IV og nervevekstfaktor . Zelger et al. har antydet at cellulære nevrotekomer kan være en variant av dermatofibroma på grunn av mange lignende egenskaper, inkludert godartet kurs med sjeldne tilbakefall etter eksisjon, mangel på visceral involvering, tendens til å forekomme hos unge kvinner, variabel immunokjemi, hovedsakelig dermale steder og perifert accentuert sklerotisk kollagen.

variabiliteten av mikroskopiske og immunhistokjemiske funn i cellulært nevrotekom har skapt problemer med å etablere et universelt sett med kriterier for diagnose, og etterlater en bred differensialdiagnose i mange tilfeller. Argenyi et al. er nødvendig, samt en retur til den opprinnelige moniker av nevrale kappe myxoma for klassiske lesjoner, og utvikling av et nytt begrep for å beskrive de cellulære varianter. I En studie Utført Av Hornick Og Fletcher ble 133 tilfeller av cellulære nevrotekomer gjennomgått fra 1987 til 2003. Av de undersøkte tilfellene var gjennomsnittsalderen for tumorutbrudd 25 år, og 84% av pasientene var under 40 år, med en ratio på 1: 1,8 mellom menn og kvinner. Trettifem prosent av lesjonene ble funnet på øvre ekstremiteter, og 33% på hodet eller nakken, med en gjennomsnittlig størrelse på 1,1 cm. Alle svulster ble funnet å være reaktive FOR NK1C3 og ikke-reaktive For S-100 immunostholdende . Betydningen av atypi (høy mitotisk hastighet, pleomorfisme og infiltrasjon av subkutant vev) i disse svulstene er ennå ikke bestemt, selv om studier har antydet minimal klinisk innvirkning .

vårt tilfelle demonstrerer typiske mikroskopiske og immunhistokjemiske egenskaper forbundet med cellulære nevrotekomer. Prøven farget positivt for NK1C3 og ikke flekker For S-100, med histologi som viser spindlede og epitelioide celler i reir og fascicles, alt i samsvar med diagnosen cellulær neurothekeom. Klagen av hodepine av vår pasient er et unikt aspekt av vårt tilfelle, da disse lesjonene oftest er forbundet med mild ømhet av lesjonen ved palpasjon, og bare tilfeller med intrakranielle nevrotekomer har vært forbundet med betydelig hodepine .

forbindelsen mellom ekstrakraniale svulster og hodepine er ennå ikke klart definert, selv om intrakranielle prosesser ofte er forbundet med hodepine sekundært til mass effect. Flere tilfeller av ekstrakranielle svulster som produserer hodepine har blitt publisert i litteraturen. Murali et al. rapporter et tilfelle av alvorlig hodepine forårsaket av sebaceous cellekarsinom i hodebunnen, som løst etter fjerning av lesjonen. Kawale et al. detalj en sak som involverer hodepine sekundært til et lipom i hodebunnen komprimere en gren av større occipital nerve i en pasient med adiposis dolorosa. Vi tror at hodepine i vårt tilfelle kan ha vært forbundet med kompresjon av en liten kutan nerve, som ble lindret ved fjerning av lesjonen.

oppsummert er cellulære nevrotekomer uvanlige, godartede svulster av kontroversiell opprinnelse, vanligvis funnet på hodet, nakken eller øvre ekstremiteter av unge voksne. Vårt tilfelle representerer en unik presentasjon av et ekstrakranielt nevrotekom i hodebunnen med klage på hodepine, tidligere upublisert i litteraturen.

  1. Harkin JC, Reed RJ: Ensomme godartede nerveskjede svulster; I HARKIN JC, Reed RJ (eds): Svulster I Det Perifere Nervesystemet. Atlas Av Tumorpatologi. Washington, Forsvarets Institutt For Patologi, 1969, pp 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: rapport av en sak i et spedbarn og gjennomgang av litteraturen. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 129-134.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ward JL, Prieto VG, Joseph A, Chevray P, Kronowitz S, Sturgis EM: Neurothekeoma. Otolaryngol Hode Nakke Surg 2005; 132: 86-89.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: Cellular neurothekeoma av overleppen i et spedbarn. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: Nerve kappe myxoma (neurothekeoma) av huden: lys mikroskopisk og immunhistokjemisk reappraisal av den cellulære varianten. J Cutan Pathol 1993;20:294-303.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: Cellular neurothekeoma: detaljert karakterisering i en serie på 133 tilfeller. Er J Surg Pathol Mars 2007;31:329-340.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, So W: Neurothekeoma i posterior fossa: saksrapport og litteraturgjennomgang. Perm J 2012;16:63-64.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari S: Sebaceous cellekarsinom i hodebunnen-en sjelden presentasjon. Malayer J Med Sci 2007; 14: 67-70.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore A, Dange N, Bhoyar K: Adiposis delorosa av hodebunnen presentere med alvorlig hodepine: en uvanlig sak. J Hodepine Smerte 2010;11: 539-541.
    Eksterne Ressurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

Forfatter Kontakter

Benjamin Bashline, DO

Firelands Regionale Medisinske Senter

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

E-Post [email protected]

Artikkel / Publikasjon Detaljer

Forhåndsvisning På Første Side

 Sammendrag Av Case-Studier

Publisert online: 13. februar 2014
Utgivelsesdato: januar – juli

Antall Utskriftssider: 6
Antall Figurer: 5
Antall Tabeller: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

for ytterligere informasjon: https://www.karger.com/DPA

Åpen Tilgang Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

Åpen Tilgang Lisens: Dette er En open Access-artikkel lisensiert under betingelsene i Creative Commons Navngivelse-Ikkekommersiell 3.0 Unported lisens (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), gjelder kun den elektroniske versjonen av artikkelen. Distribusjon er kun tillatt for ikke-kommersielle formål.
Dosering av Legemidler: forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at valg og dosering av legemidler som er angitt i denne teksten, er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis ved publiseringstidspunktet. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff.
Ansvarsfraskrivelse: uttalelsene, meningene og dataene i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere og ikke av utgivere og redaktører. Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.