要約

12歳の女性は、前頭頭皮に成長が遅い病変の1年の歴史を提示しました。 患者は病変の下に限局する頻度が増加する間欠性頭痛を報告した。 身体検査では、右前頭頭皮にしっかりした固定された5mmのオレンジピンクの丘疹が明らかになった。 切除生検は、患者が頭痛の停止を報告した後、6ミリメートルパンチ生検を用いて行われました。 病理組織学的には,表在および深部網状真皮内に紡錘状および類上皮細胞のびまん性増殖を示し,入れ子状および束状の成長パターンを示した。 限局性粘液様皮膚変化もあった。 免疫組織化学染色は、腫瘍がNK1C3に対して強く陽性であり、S-100に対して陰性であることを示した。 細胞性神経皮膚腫と診断した。 細胞性神経皮膚腫は、成長が遅く、無症候性の結節であり、若年成人の頭頸部に最も頻繁に現れる。 細胞性神経皮膚腫は触診時に軽度の圧痛を超えた症状を示すことはめったにありません。 我々の症例は、以前に文献に未発表の頭痛の訴えを伴う頭皮の神経皮膚腫のユニークな提示を表している。 ©2014S.Karger AG,Basel

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はじめに

神経皮膚腫は、組織形成が不確実な珍しい良性皮膚新生物である。 細胞性神経皮膚腫は、明確な顕微鏡的および免疫組織化学的特徴を有する神経皮膚腫の変種と考えられている。 病変は、典型的には、若年成人の頭部および上肢に現れる。 ここでは、断続的な頭痛を提示する12歳の少女の頭皮に細胞性神経皮膚腫のケースを報告します。

症例報告

12歳の少女が、右前頭頭皮に成長が遅い丘疹の1年の歴史を提示した(図。 1). 患者は、関連するかゆみ、排水、または脱毛なしに、病変の下に局在する頻度が増加する断続的な頭痛を報告した。 身体検査では、触診に優しさと、右前頭頭皮にしっかりした、固定された、5ミリメートルのオレンジピンクの丘疹を明らかにしました。 切除生検は、6ミリメートルパンチ生検を介して行われました。 病理組織学的検査では、表在性および深部網状真皮内に紡錘細胞および類上皮細胞のびまん性増殖が認められ、入れ子状および束状の成長パターンに配置されていた(fig. 2, 3, 4). 大部分の細胞は大きな細胞であり,両性細胞質と当たり障りのない核を含んでいた。 時折の細胞は、汚れた色素増多を示した核を含んでいた。 限局性粘液様間質変化もあった。 免疫組織化学的染色により、腫瘍はNK1C3に対して強く陽性であることが示された(図1B)。 5)およびs-100のための否定的。 これらの所見は細胞性神経皮膚腫の診断を確認した。 2mmのマージンを伴う保存的再切除が行われ、患者は病変の除去後に頭痛の停止を報告した。

1

右前頭頭皮に5mmのオレンジピンクの丘疹。

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図1.1.1. 2

低い電力は表面的で、深い網状の皮膚のコラーゲンの束を交差させる細胞の多数の巣そして束を明らかにします。 彼だ ×4.

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図1.1.1. 3

巣と束は、豊富な両性細胞質と少し核細胞学的多形性を持つ大きな、楕円形からスピンドされた細胞で構成されています;時折細胞は汚れたhyperchromatic核を有 彼だ ×10.

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図1.1.1. 4

巣と束は、豊富な両性細胞質と少し核細胞学的多形性を持つ大きな、楕円形からスピンドされた細胞で構成されています;時折細胞は汚れたhyperchromatic核を有 彼だ ×20.

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図1.1.1. 5

NK1C3に対する抗体陽性の免疫組織化学染色(×20)。

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ディスカッション

神経鞘腫は、1969年にハーキンとリードによって”末梢神経の神経内膜に発生し、豊富なムコイドマトリックスを特徴とする珍しい新生物”として初めて記載され、”神経鞘の粘液腫”と呼ばれた。 ニューロテケオーマという用語は、1980年にGallagerとHelwigによって最初に使用されました。 神経皮膚腫は当初,古典型(粘液様),細胞型,混合型の三つの組織学的変異に分けられ,混合型腫ようは古典型と細胞型の両方の顕微鏡的特徴を示した。 古典的な病変は、類上皮細胞および紡錘細胞の十分に外接された巣を含む粘液様間質によって特徴付けられる。 これらのサブタイプは一般にS-100、コラーゲンのタイプIVおよび神経の成長因子のために肯定的に染まり、上皮性の膜の抗原かhistiocytic微分のマーカーのために染 これらの病変は、一貫したS-100陽性を含む末梢神経分化の特徴を示すので、神経鞘粘液腫と最もよく考えられる。

細胞性神経皮膚腫は1986年にRosatiによって最初に記載されたが、新生物の組織形成は未定義のままである。 それらは神経分化と一致する特徴的な顕微鏡的および免疫組織化学的特徴を欠いており、線維芽細胞、シュワン細胞、筋線維芽細胞、神経周囲細胞、平滑筋細胞、および組織球の未熟な特徴を有する細胞株の混合物を含む。 腫瘍は、薄い好酸球性細胞質を有する類上皮細胞の不十分な外接巣および束からなる。 細胞はnk1C3およびKi-M1Pのために肯定的に染まり、S-100、コラーゲンのタイプIVおよび神経の成長因子のために染まりません。 Zelger et al. 細胞性神経皮膚腫は,切除後のまれな再発を伴う良性経過,内臓関与の欠如,若い女性に発生する傾向,可変免疫化学,主に皮膚の位置および末梢硬化性コラーゲンを強調することを含む多くの同様の特徴による皮膚線維腫の変種であることが示唆されている。

細胞性神経鞘腫における顕微鏡的および免疫組織化学的所見の変動は、診断のための普遍的な基準のセットを確立する上で問題を生み出し、多くの場合、広範な鑑別診断を残している。 Argenyi et al. これらの新生物の再評価が必要であることを示唆しただけでなく、古典的な病変のための神経鞘粘液腫の元のモニカへの復帰、および細胞変異体を記述するための新しい用語の開発が必要であることを示唆した。 HornickおよびFletcherによって行なわれた調査では細胞neurothekeomasの133のケースは1987年から2003年に見直されました。 レビューされた症例のうち、腫瘍発症の平均年齢は25歳であり、患者の84%は40歳未満であり、男性対女性比は1:1.8であった。 病変の三十から五パーセントは、上肢に発見され、頭または首に33%、平均サイズは1.1cmであった。 すべての腫瘍は、NK1C3に対して反応性であり、S-100免疫染色に対して非反応性であることが判明した。 これらの腫瘍における異型性(高い有糸分裂率、多形性、および皮下組織の浸潤)の意義はまだ決定されていないが、研究は最小限の臨床的影響を示唆し

私たちのケースは、細胞性神経皮膚腫に関連付けられている典型的な顕微鏡的および免疫組織化学的特徴を示しています。 標本はnk1C3のために肯定的に染色し、s-100のために染色しなかった、巣および束の紡錘状および類上皮細胞を示す組織学で、すべての細胞性神経 これらの病変は触診時の軽度の圧痛と最も一般的に関連しており,頭蓋内神経皮膚腫を特徴とする症例のみが有意な頭痛と関連しているため,患者による頭痛の愁訴は本症例のユニークな側面である。

頭蓋外腫瘍と頭痛との関連はまだ明確に定義されていないが、頭蓋内プロセスは一般的に質量効果に続発する頭痛と関連している。 頭痛を産生する頭蓋外腫瘍のいくつかの症例が文献に掲載されている。 Murali et al. 病変の除去後に解決した頭皮の皮脂細胞癌によって引き起こされる重度の頭痛の症例を報告する。 Kawale et al. 脂肪症のdolorosaの患者のより大きい後頭部の神経の枝を圧縮する頭皮の脂肪腫に二次頭痛を含む場合を詳しく述べて下さい。 本症例の頭痛は,病変の除去時に軽減された小さな皮膚神経の圧迫と関連していると考えられた。

要約すると、細胞性神経皮膚腫は稀であり、議論の余地のある起源の良性腫瘍であり、典型的には若年成人の頭、首または上肢に見られる。 本症例は,以前に文献に未発表の頭痛の訴えを伴う頭皮の頭蓋外神経皮膚腫のユニークな提示を表している。

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著者の連絡先

Benjamin Bashline,DO

Firelands Regional Medical Center

1111Hayes Ave

Sandusky,OH44870(USA)

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ケーススタディの概要

オンライン公開:February13,2014
発行発売日:January–July

印刷ページ数:6
数字の数:5
テーブル数: 0

eISSN:2296-3529(オンライン)

追加情報については: https://www.karger.com/DPA

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