Abstract

Una femmina di 12 anni ha presentato una storia di 1 anno di una lesione a crescita lenta sul cuoio capelluto frontale. Il paziente ha riportato mal di testa intermittenti che aumentano di frequenza localizzati sotto la lesione. L’esame fisico ha rivelato una papula arancione-rosa ferma, fissa, di 5 mm sul cuoio capelluto frontale destro. La biopsia escissionale è stata eseguita utilizzando una biopsia da 6 mm, dopo di che il paziente ha riportato una cessazione del mal di testa. L’istopatologia ha mostrato una proliferazione diffusa di cellule fusi ed epitelioidi all’interno del derma reticolare superficiale e profondo, dimostrando un pattern di crescita nidificato e fascicolare. C’era anche un cambiamento dermico mixoide focale. La colorazione immunoistochimica ha mostrato che il tumore è fortemente positivo per NK1C3 e negativo per S-100. È stata fatta una diagnosi di neurotekeoma cellulare. I neurotekeomi cellulari sono noduli asintomatici a crescita lenta che appaiono più frequentemente sulla testa e sul collo dei giovani adulti. Neurothekeomas cellulare raramente presente con sintomi oltre lieve tenerezza alla palpazione. Il nostro caso rappresenta una presentazione unica di un neurotekeoma del cuoio capelluto con denuncia di mal di testa, precedentemente inedito in letteratura. © 2014 S. Karger AG, Basel

© 2014 S. Karger AG, Basel

Introduzione

I neurotekeomi sono neoplasie cutanee benigne non comuni di istogenesi incerta. I neurotekeomi cellulari sono considerati una variante dei neurotekeomi, con caratteristiche microscopiche e immunoistochimiche distinte. Le lesioni compaiono tipicamente sulla testa e sugli arti superiori dei giovani adulti. Qui riportiamo un caso di neurotekeoma cellulare sul cuoio capelluto di una ragazza di 12 anni che presenta mal di testa intermittenti.

Case Report

Una ragazza di 12 anni ha presentato una storia di 1 anno di una papula a crescita lenta sul cuoio capelluto frontale destro (fig. 1). Il paziente ha riportato mal di testa intermittenti che aumentano di frequenza localizzate sotto la lesione, senza alcun prurito associato, drenaggio o perdita di capelli. L’esame fisico ha rivelato una papula arancione-rosa ferma, fissa, di 5 mm sul cuoio capelluto frontale destro, con tenerezza alla palpazione. La biopsia escissionale è stata eseguita tramite una biopsia da punzone di 6 mm. L’esame istopatologico ha rivelato una proliferazione diffusa di cellule fusiformi ed epitelioidi all’interno del derma reticolare superficiale e profondo, disposte in un modello di crescita nidificato e fascicolare (fig. 2, 3, 4). La maggior parte delle cellule erano grandi cellule e conteneva citoplasma anfofilo e nuclei blandi. Le cellule occasionali contenevano nuclei che dimostravano ipercromasia macchiata. Ci sono stati anche cambiamenti focali mixoidi stromali. La colorazione immunoistochimica ha mostrato che il tumore è fortemente positivo per NK1C3 (fig. 5) e negativo per S-100. Questi risultati hanno confermato una diagnosi di neurotekeoma cellulare. È stata eseguita una ri-escissione conservativa con margini di 2 mm e il paziente ha riportato una cessazione del mal di testa dopo la rimozione della lesione.

Fig. 1

Una papula arancione-rosa di 5 mm sul cuoio capelluto frontale destro.

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Fig. 2

La bassa potenza rivela numerosi nidi e fasci di cellule che intersecano i fasci di collagene del derma reticolare superficiale e profondo. EGLI. ×4.

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Fig. 3

I nidi e i fascicoli sono composti da grandi cellule da ovali a fusi con abbondante citoplasma anfofilo e poco pleomorfismo citologico nucleare; le cellule occasionali possiedono nuclei ipercromatici macchiati. EGLI. ×10.

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Fig. 4

I nidi e i fascicoli sono composti da grandi cellule da ovali a fusi con abbondante citoplasma anfofilo e poco pleomorfismo citologico nucleare; le cellule occasionali possiedono nuclei ipercromatici macchiati. EGLI. ×20.

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Fig. 5

Colorazione immunoistochimica positiva per gli anticorpi contro NK1C3 (×20).

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Discussione

Il Neurotekeoma è stato descritto per la prima volta da Harkin e Reed nel 1969 come una “rara neoplasia che si manifesta nell’endoneurio dei nervi periferici e caratterizzata da un’abbondante matrice mucoide “e chiamata” mixoma della guaina nervosa”. Il termine neurothekeoma è stato utilizzato per la prima volta nel 1980 da Gallager e Helwig . I neurotekeomi sono stati inizialmente divisi in tre varianti istologiche: classica (mixoide), cellulare e mista, con tumori di tipo misto che mostrano caratteristiche microscopiche di entrambe le varianti classiche e cellulari . Le lesioni classiche sono caratterizzate da stroma mixoide contenente nidi ben circoscritti di cellule epitelioidi e fusi. Questi sottotipi generalmente macchiano positivo per S-100, il tipo IV del collagene ed il fattore di crescita del nervo e non macchiano per l’antigene epiteliale della membrana o i marcatori di differenziazione histiocytic . Queste lesioni sono considerate i migliori mixomi della guaina del nervo, poichè dimostrano le caratteristiche di differenziazione periferica del nervo compreso la positività coerente di S-100.

I neurotekeomi cellulari sono stati descritti per la prima volta da Rosati nel 1986, ma l’istogenesi della neoplasia rimane mal definita . Mancano di caratteristiche microscopiche e immunoistochimiche distintive coerenti con la differenziazione neurale e contengono una miscela di linee cellulari con caratteristiche immature di fibroblasti, cellule di Schwann, miofibroblasti, cellule perineurali, cellule muscolari lisce e istiociti . I tumori sono costituiti da nidi scarsamente circoscritti e fascicoli di cellule epitelioidi con citoplasma eosinofilo pallido. Le cellule macchiano positivamente per NK1C3 e Ki-M1p e non macchiano per S-100, il tipo IV del collagene ed il fattore di crescita del nervo . Zelger et al. hanno suggerito che i neurotekeomi cellulari possono essere una variante del dermatofibroma a causa di molte caratteristiche simili, tra cui il decorso benigno con recidiva rara dopo l’escissione, mancanza di coinvolgimento viscerale, tendenza a verificarsi nelle giovani femmine, immunochimica variabile, posizioni prevalentemente dermiche e collagene sclerotico periferico accentuato.

La variabilità dei risultati microscopici e immunoistochimici nel neurotekeoma cellulare ha creato problemi nello stabilire un insieme universale di criteri per la diagnosi, lasciando un’ampia diagnosi differenziale in molti casi. Argenyi et al. ha suggerito che la rivalutazione di queste neoplasie è necessaria, così come un ritorno al moniker originale del mixoma della guaina neurale per le lesioni classiche e lo sviluppo di un nuovo termine per descrivere le varianti cellulari. In uno studio condotto da Hornick e Fletcher, 133 casi di neurotekeomi cellulari sono stati esaminati dal 1987 al 2003. Dei casi esaminati, l’età media di insorgenza del tumore era di 25 anni e l ‘ 84% dei pazienti aveva meno di 40 anni, con un rapporto 1:1,8 maschio-femmina. Il trentacinque per cento delle lesioni sono state trovate sugli arti superiori e il 33% sulla testa o sul collo, con una dimensione media di 1,1 cm. Tutti i tumori sono stati trovati per essere reattivi per NK1C3 e non reattivi per S-100 immunotaining . Il significato di atipia (alto tasso mitotico, pleomorfismo e infiltrazione dei tessuti sottocutanei) in questi tumori deve ancora essere determinato, sebbene gli studi abbiano suggerito un impatto clinico minimo .

Il nostro caso dimostra caratteristiche microscopiche e immunoistochimiche tipiche associate ai neurotekeomi cellulari. L’esemplare ha macchiato positivamente per NK1C3 e non ha macchiato per S-100, con l’istologia che mostra le cellule spindled ed epitelioid in nidi e fascicoli, tutto coerente con la diagnosi di neurothekeoma cellulare. La denuncia di mal di testa da parte del nostro paziente è un aspetto unico del nostro caso, in quanto queste lesioni sono più comunemente associate a lieve tenerezza della lesione alla palpazione, e solo i casi con neurotekeomi intracranici sono stati associati a mal di testa significativi .

La connessione tra tumori extracranici e mal di testa deve ancora essere chiaramente definita, sebbene i processi intracranici siano comunemente associati a mal di testa secondari a mass effect. Diversi casi di tumori extracranici che producono mal di testa sono stati pubblicati in letteratura. Murali et al. segnala un caso di forti mal di testa causati dal carcinoma a cellule sebacee del cuoio capelluto, che si è risolto dopo la rimozione della lesione. Kawale et al. dettaglio un caso di mal di testa secondario a un lipoma del cuoio capelluto che comprime un ramo del nervo occipitale maggiore in un paziente con adiposi dolorosa. Crediamo che il mal di testa nel nostro caso possa essere stato associato alla compressione di un piccolo nervo cutaneo, che è stato alleviato dopo la rimozione della lesione.

In sintesi, i neurotekeomi cellulari sono tumori benigni non comuni di origine controversa, tipicamente presenti sulla testa, sul collo o sulle estremità superiori dei giovani adulti. Il nostro caso rappresenta una presentazione unica di un neurotekeoma extracranico del cuoio capelluto con denuncia di mal di testa, precedentemente inedito in letteratura.

  1. Harkin JC, Reed RJ: Tumori solitari della guaina nervosa benigna; in Harkin JC, Reed RJ( eds): Tumori del sistema nervoso periferico. Atlante della patologia tumorale. Washington, Istituto di patologia delle forze Armate, 1969, pp 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: relazione di un caso in un bambino e revisione della letteratura. J Am Acad Dermatol 2004;50: 129-134.
    Risorse esterne

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Il sito utilizza cookie tecnici e di terze parti per migliorare la tua esperienza di navigazione. Otorinolaringoiatria Testa Collo Surg 2005;132:86-89.
    Risorse esterne

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: neurotekeoma cellulare del labbro superiore in un neonato. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    Risorse Esterne

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: guaina dei Nervi mixoma (neurothekeoma) della pelle: la luce microscopici e immunohistochemical riesame della variante cellulare. J Cutan Pathol 1993;20: 294-303.
    Risorse esterne

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: neurothekeoma cellulare: caratterizzazione dettagliata in una serie di 133 casi. Am J Surg Pathol Mar 2007;31: 329-340.
    Risorse esterne

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, So W: Neurothekeoma nella fossa posteriore: case report e revisione della letteratura. Perm J 2012;16: 63-64.
    Risorse esterne

    • Pubmed/Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari S: Carcinoma a cellule sebacee del cuoio capelluto-una presentazione rara. Malesi J Med Sci 2007;14: 67-70.
    Risorse esterne

    • Pubmed/Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore A, Dange N, Bhoyar K: Adiposi delorosa del cuoio capelluto che si presenta con forte mal di testa: un caso insolito. J Mal di testa Dolore 2010;11:539-541.
    Risorse Esterne

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

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Benjamin Bashline, DO

Firelands Regional Medical Center

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

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Articolo / Pubblicazione Dettagli

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Abstract di Studi di Caso

Pubblicato online: febbraio 13, 2014
Emissione data di rilascio: gennaio – luglio

Numero di Pagine di Stampa: 6
Numero di Cifre: 5
Numero di Tabelle: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

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