absztrakt

egy 12 éves nő, akinek 1 éves kórtörténetében lassan növekvő elváltozás volt a frontális fejbőrön. A beteg időszakos fejfájásról számolt be, amely a sérülés alatt lokalizált gyakorisággal növekszik. A fizikális vizsgálat határozott, rögzített, 5 mm-es narancssárga-rózsaszín papulát mutatott ki a jobb elülső fejbőrön. A kivágásos biopsziát 6 mm-es lyukasztó biopsziával végeztük, amely után a beteg a fejfájás megszűnéséről számolt be. A hisztopatológia spindled és epithelioid sejtek diffúz proliferációját mutatta a felszíni és mély retikuláris dermisben, ami beágyazott és fascicularis növekedési mintát mutatott. Fokális myxoid dermális változás is volt. Az immunhisztokémiai festés azt mutatta, hogy a tumor erősen pozitív az NK1C3-ra, és negatív az S-100-ra. A sejtes neurothekeoma diagnózisa történt. A sejtes neurothekeomák lassan növekvő, tünetmentes csomók, amelyek leggyakrabban a fiatal felnőttek fején és nyakán jelennek meg. A sejtes neurothekeomák tapintáskor ritkán jelentkeznek enyhe érzékenységen túlmutató tünetekkel. Esetünk a fejbőr neurothekeoma egyedülálló bemutatása fejfájás panaszával, amelyet korábban nem publikáltak az irodalomban. Xhamster2014 S. Karger AG, Bázel

6014 S. Karger AG, Bázel

Bevezetés

a Neurothekeomák bizonytalan hisztogenezisű, nem gyakori jóindulatú bőrdaganatok. A celluláris neurothekeomákat a neurothekeomák egyik változatának tekintik, különböző mikroszkopikus és immunhisztokémiai jellemzőkkel. A sérülések általában a fiatal felnőttek fején és felső végtagjain jelennek meg. Itt egy sejtes neurothekeoma esetéről számolunk be egy 12 éves lány fejbőrén, időszakos fejfájással.

esettanulmány

egy 12 éves lány bemutatott egy 1 éves története egy lassan növekvő papula a jobb frontális fejbőr (ábra. 1). A beteg időszakos fejfájásról számolt be, amely az elváltozás alatt lokalizált gyakorisággal növekszik, bármilyen kapcsolódó viszketés, vízelvezetés vagy hajhullás nélkül. A fizikális vizsgálat szilárd, rögzített, 5 mm-es narancssárga-rózsaszín papulát tárt fel a jobb elülső fejbőrön, tapintásra érzékeny. A kivágásos biopsziát 6 mm-es lyukasztó biopsziával végeztük. A hisztopatológiai vizsgálat az orsó-és epithelioid sejtek diffúz proliferációját mutatta ki a felszíni és mély retikuláris dermiszben, beágyazott és fascicularis növekedési mintázatban (ábra. 2, 3, 4). A legtöbb sejt nagy sejt volt, és amfofil citoplazmát és nyájas magokat tartalmazott. Az alkalmi sejtek olyan magokat tartalmaztak, amelyek foltos hiperkromáziát mutattak. Fokális myxoid stromális változások is voltak. Az immunhisztokémiai festés azt mutatta, hogy a daganat erősen pozitív az NK1C3 szempontjából (ábra. 5) és negatív az S-100-ra. Ezek az eredmények megerősítették a sejtes neurothekeoma diagnózisát. Konzervatív újbóli kivágást végeztünk 2 mm-es margókkal, és a beteg a sérülés eltávolítása után a fejfájás megszűnéséről számolt be.

ábra. 1

5 mm-es narancssárga-rózsaszín papula a jobb elülső fejbőrön.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

alacsony teljesítmény feltárja számos fészkek és fascicles sejtek metszi a kollagén kötegek a felületes és mély retikuláris bőrben. Ő. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

a fészek és a fészek nagy, ovális vagy orsós sejtekből áll, bőséges amfofil citoplazmával és kevés nukleáris citológiai pleomorfizmussal; az alkalmi sejtek foltos hiperkromatikus magokkal rendelkeznek. Ő. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

a fészek és a fészek nagy, ovális vagy orsós sejtekből áll, bőséges amfofil citoplazmával és kevés nukleáris citológiai pleomorfizmussal; az alkalmi sejtek foltos hiperkromatikus magokkal rendelkeznek. Ő. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

immunhisztokémiai festés pozitív az nk1c3 elleni antitestekre (60).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

a Neurothekeomát először Harkin és Reed írta le 1969-ben, mint a perifériás idegek endoneuriumában kialakuló ritka daganatot, amelyet bőséges mucoid mátrix jellemez. A neurothekeoma kifejezést először 1980-ban használta Gallager és Helwig . A neurothekeomákat kezdetben három szövettani variánsra osztották: klasszikus (myxoid), sejtes és vegyes, vegyes típusú daganatokkal, amelyek mind a klasszikus, mind a sejtvariánsok mikroszkopikus jellemzőit mutatják . A klasszikus elváltozásokat myxoid stroma jellemzi, amely jól körülhatárolt epithelioid és orsós sejtek fészkeit tartalmazza. Ezek az altípusok általában pozitív festést mutatnak az S-100, a IV típusú kollagén és az ideg növekedési faktor szempontjából, és nem festik az epithelialis membrán antigént vagy a histiocytás differenciálódás markereit . Ezeket az elváltozásokat leginkább ideghüvely-myxomáknak tekintik, mivel bemutatják a perifériás idegek differenciálódásának jellemzőit, beleértve a következetes S-100 pozitivitást.

a sejtes neurothekeomákat először Rosati írta le 1986-ban, de a neoplazma hisztogenezise továbbra is rosszul meghatározott . Nem rendelkeznek megkülönböztető mikroszkopikus és immunhisztokémiai jellemzőkkel, amelyek összhangban vannak a neurális differenciálódással, és a fibroblasztok, a Schwann-sejtek, a myofibroblasztok, a perineurális sejtek, a simaizomsejtek és a histiociták éretlen jellemzőivel rendelkező sejtvonalak keverékét tartalmazzák . A daganatok gyengén körülírt fészkekből és epithelioid sejtekből állnak, sápadt eozinofil citoplazmával. A sejtek pozitívan festenek az NK1C3 és a Ki-M1p számára, és nem festenek az S-100-ra, a IV típusú kollagénre és az idegnövekedési faktorra . Zelger et al. javasolták, hogy a celluláris neurothekeomák a dermatofibroma egyik változata lehetnek sok hasonló tulajdonság miatt, beleértve a jóindulatú lefolyást, ritkán kiújulva a kimetszés után, a zsigeri részvétel hiánya, hajlam a fiatal nőstényekben, változó immunkémia, túlnyomórészt dermális helyek és perifériásan hangsúlyos szklerotikus kollagén.

a celluláris neurothekeoma mikroszkopikus és immunhisztokémiai eredményeinek változékonysága problémákat okozott a diagnózis univerzális kritériumainak megállapításában,sok esetben széles körű differenciáldiagnózist hagyva. Argenyi et al. javasolta, hogy ezeknek a daganatoknak az átértékelése szükséges, valamint a klasszikus elváltozások neurális hüvely myxoma eredeti moniker-jéhez való visszatérés, valamint egy új kifejezés kifejlesztése a sejtváltozatok leírására. Egy Hornick és Fletcher által végzett tanulmányban 133 sejtes neurothekeomát vizsgáltak 1987 és 2003 között. A vizsgált esetek közül a tumor kialakulásának átlagos életkora 25 év volt, és a betegek 84%-a 40 év alatti volt, 1:1,8 férfi-nő arányban. A sérülések harmincöt százalékát a felső végtagokon, 33% – át a fejen vagy a nyakon találták, átlagos mérete 1,1 cm volt. Az összes tumorról kiderült, hogy reaktív az NK1C3-ra, és nem reagál az S-100 immunfestésre . Az atipia (magas mitotikus Arány, pleomorfizmus és a bőr alatti szövetek infiltrációja) jelentőségét ezekben a daganatokban még nem határozták meg, bár a vizsgálatok minimális klinikai hatást sugalltak .

esetünk tipikus mikroszkopikus és immunhisztokémiai jellemzőket mutat be a celluláris neurothekeomákkal kapcsolatban. A minta nk1c3-ra pozitívan festett, S-100-ra nem festett, a szövettan orsós és epithelioid sejteket mutatott a fészkekben és a fascicusokban, amelyek mindegyike megfelel a celluláris neurothekeoma diagnózisának. Betegünk fejfájással kapcsolatos panasza esetünk egyedi aspektusa, mivel ezek a léziók leggyakrabban az elváltozás enyhe érzékenységével társulnak tapintáskor, és csak az intracranialis neurothekeomákat jellemző esetek társultak jelentős fejfájással .

az extracranialis daganatok és a fejfájás közötti kapcsolatot még nem sikerült egyértelműen meghatározni, bár az intracranialis folyamatok általában a Mass effect utáni fejfájással társulnak. Az irodalomban számos fejfájást okozó extracranialis daganat esetét tették közzé. Murali et al. jelentés a fejbőr faggyúsejtes karcinóma által okozott súlyos fejfájás esetéről, amely a sérülés eltávolítása után megoldódott. Kawale et al. részletezzen egy olyan esetet, amelyben a fejbőr lipomája miatt másodlagos fejfájás következik be, amely az adiposis dolorosa-ban szenvedő beteg nagyobb occipitalis idegének egyik ágát tömöríti. Úgy gondoljuk, hogy esetünkben a fejfájás összefüggésbe hozható egy kis bőrideg összenyomásával, amelyet enyhítettek az elváltozás eltávolításakor.

összefoglalva, a celluláris neurothekeomák nem gyakori, ellentmondásos eredetű jóindulatú daganatok, amelyek jellemzően a fiatal felnőttek fején, nyakán vagy felső végtagjain találhatók. Esetünk a fejbőr extracranialis neurothekeoma egyedülálló bemutatása fejfájás panaszával, amelyet korábban nem publikáltak az irodalomban.

  1. Harkin JC, Reed RJ: magányos jóindulatú ideghüvely daganatok; Harkin JC – ben, Reed RJ (eds): a perifériás idegrendszer daganatai. A Tumor patológiájának atlasza. Washington, fegyveres erők patológiai Intézete,1969, 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: egy csecsemő esetének jelentése és az irodalom áttekintése. J Am Acad Dermatol 2004;50:129-134.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ward JL, Prieto VG, Joseph A, Chevray P, Kronowitz S, Sturgis EM: Neurothekeoma. Otolaryngol Fej Nyak Surg 2005;132: 86-89.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: a felső ajak sejtes neurothekeoma csecsemőnél. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: a bőr Idegburok myxoma (neurothekeoma): a sejtváltozat fénymikroszkópos és immunhisztokémiai újraértékelése. J Cutan Pathol 1993;20: 294-303.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: celluláris neurothekeoma: részletes jellemzés 133 eset sorozatában. Am J Surg Pathol Mar 2007; 31: 329-340.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, So W: Neurothekeoma a hátsó fossa – ban: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Perm J 2012;16:63-64.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, NAIK VR, Shaari S: a fejbőr Faggyúsejtes karcinóma-ritka előadás. Maláj J Med Sci 2007;14: 67-70.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore a, Dange N, Bhoyar K: súlyos fejfájással járó fejbőr Adiposis delorosa: szokatlan eset. J Fejfájás Fájdalom 2010;11: 539-541.
    külső források

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

szerző kapcsolatok

Benjamin Bashline, DO

Firelands Regionális Orvosi Központ

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

e-mail [email protected]

cikk / Kiadvány részletei

első oldal előnézete

 esettanulmányok összefoglalása

megjelent online: február 13, 2014
Kiadás dátuma: január-július

nyomtatott oldalak száma: 6
számok száma: 5
táblázatok száma: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

további információkért: https://www.karger.com/DPA

nyílt hozzáférésű licenc / gyógyszeradagolás / jogi nyilatkozat

nyílt hozzáférésű licenc: Ez egy nyílt hozzáférésű cikk, amelyet a Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), csak a cikk online változatára vonatkozik. A forgalmazás csak nem kereskedelmi célokra engedélyezett.
gyógyszeradagolás: a szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a gyógyszer kiválasztása és adagolása összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati rendeletek változásaira, valamint a gyógyszeres terápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos állandó információáramlásra, az olvasót arra ösztönzik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás változásaira, valamint a figyelmeztetésekre és óvintézkedésekre. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer.
jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzőké és közreműködőké, nem pedig a kiadóké és a szerkesztőké. A reklámok és/vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a reklámozott termékek vagy szolgáltatások szavatosságát, jóváhagyását vagy jóváhagyását, illetve azok hatékonyságát, minőségét vagy biztonságát. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből származó személyek vagy vagyontárgyak bármilyen sérüléséért.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.