Résumé

Une femelle de 12 ans présentait des antécédents de lésion à croissance lente sur le cuir chevelu frontal pendant 1 an. Le patient a signalé des maux de tête intermittents augmentant en fréquence localisés sous la lésion. L’examen physique a révélé une papule rose orange ferme et fixe de 5 mm sur le cuir chevelu frontal droit. La biopsie excisionnelle a été réalisée à l’aide d’une biopsie par poinçon de 6 mm, après quoi le patient a signalé un arrêt des maux de tête. L’histopathologie a montré une prolifération diffuse de cellules épineuses et épithélioïdes dans le derme réticulaire superficiel et profond démontrant un schéma de croissance imbriqué ainsi que fasciculaire. Il y avait également un changement cutané myxoïde focal. La coloration immunohistochimique a montré que la tumeur était fortement positive pour NK1C3 et négative pour S-100. Un diagnostic de neurothéome cellulaire a été posé. Les neurothékéomes cellulaires sont des nodules asymptomatiques à croissance lente qui apparaissent le plus souvent sur la tête et le cou des jeunes adultes. Les neurothékéomes cellulaires présentent rarement des symptômes dépassant une sensibilité légère à la palpation. Notre cas représente une présentation unique d’un neurothéome du cuir chevelu avec plainte de maux de tête, inédit dans la littérature. © 2014 S. Karger AG, Bâle

© 2014 S. Karger AG, Bâle

Introduction

Les néoplasmes cutanés bénins peu fréquents d’histogenèse incertaine. Les neurothéomes cellulaires sont considérés comme une variante des neurothéomes, avec des caractéristiques microscopiques et immunohistochimiques distinctes. Les lésions apparaissent généralement sur la tête et les membres supérieurs des jeunes adultes. Nous rapportons ici un cas de neurothéome cellulaire sur le cuir chevelu d’une fille de 12 ans présentant des maux de tête intermittents.

Rapport de cas

Une fillette de 12 ans présentait des antécédents d’une papule à croissance lente sur le cuir chevelu frontal droit (fig. 1). Le patient a signalé des maux de tête intermittents augmentant en fréquence localisés sous la lésion, sans démangeaisons, drainage ou perte de cheveux associés. L’examen physique a révélé une papule rose orange ferme et fixe de 5 mm sur le cuir chevelu frontal droit, avec une sensibilité à la palpation. La biopsie excisionnelle a été réalisée via une biopsie par poinçon de 6 mm. L’examen histopathologique a révélé une prolifération diffuse de cellules fuselées et épithélioïdes dans le derme réticulaire superficiel et profond, disposées selon un schéma de croissance imbriqué et fasciculaire (fig. 2, 3, 4). La plupart des cellules étaient de grandes cellules et contenaient un cytoplasme amphophile et des noyaux fades. Des cellules occasionnelles contenaient des noyaux présentant une hyperchromasie maculée. Il y avait aussi des changements stromaux myxoïdes focaux. La coloration immunohistochimique a montré que la tumeur était fortement positive pour NK1C3 (fig. 5) et négatif pour S-100. Ces résultats ont confirmé un diagnostic de neurothéome cellulaire. Une ré-excision conservatrice avec des marges de 2 mm a été réalisée et le patient a signalé un arrêt des maux de tête après le retrait de la lésion.

Fig. 1

Une papule rose orangé de 5 mm sur le cuir chevelu frontal droit.

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Fig. 2

La faible puissance révèle de nombreux nids et fascicules de cellules croisant les faisceaux de collagène du derme réticulaire superficiel et profond. IL. ×4.

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Fig. 3

Les nids et les fascicules sont composés de grandes cellules ovales à épineuses avec un cytoplasme amphophile abondant et peu de pléomorphisme cytologique nucléaire; les cellules occasionnelles possèdent des noyaux hyperchromatiques tachetés. IL. ×10.

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Fig. 4

Les nids et les fascicules sont composés de grandes cellules ovales à épineuses avec un cytoplasme amphophile abondant et peu de pléomorphisme cytologique nucléaire; les cellules occasionnelles possèdent des noyaux hyperchromatiques tachetés. IL. ×20.

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Fig. 5

Coloration immunohistochimique positive pour les anticorps dirigés contre NK1C3 (×20).

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Discussion

Le neurothékéome a été décrit pour la première fois par Harkin et Reed en 1969 comme un « néoplasme rare apparaissant dans l’endoneurium des nerfs périphériques et caractérisé par une matrice mucoïde abondante » et appelé « myxome de la gaine nerveuse ». Le terme neurothéome a été utilisé pour la première fois en 1980 par Gallager et Helwig. Les neurothékéomes étaient initialement divisés en trois variantes histologiques: classique (myxoïde), cellulaire et mixte, avec des tumeurs de type mixte présentant des caractéristiques microscopiques de variantes classiques et cellulaires. Les lésions classiques sont caractérisées par un stroma myxoïde contenant des nids bien circonscrits de cellules épithélioïdes et épineuses. Ces sous-types sont généralement positifs pour le S-100, le collagène de type IV et le facteur de croissance nerveuse, et ne tachent pas pour l’antigène de la membrane épithéliale ou les marqueurs de différenciation histiocytaire. Ces lésions sont mieux considérées comme des myxomes de la gaine nerveuse, car elles démontrent des caractéristiques de différenciation nerveuse périphérique, y compris une positivité S-100 cohérente.

Les neurothékéomes cellulaires ont été décrits pour la première fois par Rosati en 1986, mais l’histogenèse du néoplasme reste mal définie. Ils n’ont pas de caractéristiques microscopiques et immunohistochimiques distinctives compatibles avec la différenciation neuronale et contiennent un mélange de lignées cellulaires avec des caractéristiques immatures de fibroblastes, de cellules de Schwann, de myofibroblastes, de cellules périneurales, de cellules musculaires lisses et d’histiocytes. Les tumeurs sont constituées de nids mal circonscrits et de fascicules de cellules épithélioïdes à cytoplasme éosinophile pâle. Les cellules se colorent positivement pour NK1C3 et Ki-M1p, et ne se colorent pas pour le S-100, le collagène de type IV et le facteur de croissance nerveuse. Zelger et coll. ont suggéré que les neurothékéomes cellulaires peuvent être une variante du dermatofibrome en raison de nombreuses caractéristiques similaires, y compris une évolution bénigne avec une récurrence rare après l’excision, un manque d’atteinte viscérale, une tendance à se produire chez les jeunes femelles, une immunochimie variable, des emplacements principalement dermiques et un collagène sclérotique accentué périphérique.

La variabilité des résultats microscopiques et immunohistochimiques dans le neurothéome cellulaire a créé des problèmes pour établir un ensemble universel de critères de diagnostic, laissant un diagnostic différentiel large dans de nombreux cas. Argenyi et coll. a suggéré qu’une réévaluation de ces néoplasmes est nécessaire, ainsi qu’un retour au surnom original de myxome de la gaine neurale pour les lésions classiques, et le développement d’un nouveau terme pour décrire les variantes cellulaires. Dans une étude menée par Hornick et Fletcher, 133 cas de neurothéomies cellulaires ont été examinés de 1987 à 2003. Parmi les cas examinés, l’âge moyen d’apparition de la tumeur était de 25 ans et 84% des patients avaient moins de 40 ans, avec un ratio hommes / femmes de 1: 1,8. Trente-cinq pour cent des lésions ont été trouvées sur les membres supérieurs et 33% sur la tête ou le cou, avec une taille moyenne de 1,1 cm. Toutes les tumeurs se sont avérées réactives pour NK1C3 et non réactives pour l’immunocoloration S-100. La signification de l’atypie (taux mitotique élevé, pléomorphisme et infiltration des tissus sous-cutanés) dans ces tumeurs reste à déterminer, bien que des études aient suggéré un impact clinique minimal.

Notre cas présente des caractéristiques microscopiques et immunohistochimiques typiques associées aux neurothéomes cellulaires. Le spécimen a coloré positivement pour NK1C3 et n’a pas taché pour S-100, l’histologie montrant des cellules épineuses et épithélioïdes dans les nids et les fascicules, toutes compatibles avec le diagnostic de neurothéome cellulaire. La plainte de maux de tête par notre patient est un aspect unique de notre cas, car ces lésions sont le plus souvent associées à une légère sensibilité de la lésion à la palpation, et seuls les cas présentant des neurothéomes intracrâniens ont été associés à des maux de tête importants.

Le lien entre les tumeurs extracrâniennes et les maux de tête n’a pas encore été clairement défini, bien que les processus intracrâniens soient généralement associés à des maux de tête secondaires à un effet de masse. Plusieurs cas de tumeurs extracrâniennes produisant des maux de tête ont été publiés dans la littérature. Murali et coll. signalez un cas de maux de tête sévères causés par un carcinome à cellules sébacées du cuir chevelu, qui s’est résolu après le retrait de la lésion. Kawale et coll. détaillez un cas de maux de tête secondaires à un lipome du cuir chevelu comprimant une branche du nerf occipital supérieur chez un patient atteint d’adipose doloreuse. Nous pensons que les maux de tête dans notre cas peuvent avoir été associés à la compression d’un petit nerf cutané, qui a été atténué lors du retrait de la lésion.

En résumé, les neurothékéomes cellulaires sont des tumeurs bénignes rares d’origine controversée, généralement trouvées sur la tête, le cou ou les membres supérieurs des jeunes adultes. Notre cas représente une présentation unique d’un neurothéome extracrânien du cuir chevelu avec plainte de maux de tête, inédit dans la littérature.

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Contacts de l’auteur

Benjamin Bashline, DO

Centre médical régional Firelands

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (États-Unis)

E-Mail Benjam[email protected]

Détails de l’article/ Publication

Aperçu de la première page

 Résumé des études de cas

Publié en ligne: 13 février 2014
Date de sortie: Janvier-Juillet

Nombre de Pages imprimées: 6
Nombre de Figures: 5
Nombre de Tableaux: 0

eISSN: 2296-3529 (En ligne)

Pour plus d’informations: https://www.karger.com/DPA

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