Abstrakt

en 12-årig kvinna som presenteras med en 1-årig historia av en långsamt växande lesion på den främre hårbotten. Patienten rapporterade intermittent huvudvärk ökar i frekvens lokaliserad under lesionen. Fysisk undersökning avslöjade en fast, fast, 5 mm orange-rosa papule på höger frontal hårbotten. Excisional biopsi utfördes med användning av en 6 mm stansbiopsi, varefter patienten rapporterade att huvudvärk upphörde. Histopatologi visade en diffus proliferation av spindlade och epitelioidceller i den ytliga och djupa retikulära dermis som demonstrerade ett kapslat såväl som fascikulärt tillväxtmönster. Det var också fokal myxoid dermal förändring. Immunohistokemisk färgning visade att tumören var starkt positiv för NK1C3 och negativ för S-100. En diagnos av cellulärt neurotekeom ställdes. Cellulära neurotekeom är långsamt växande, asymptomatiska knölar som oftast förekommer på unga vuxnas huvud och nacke. Cellulära neurotekeom förekommer sällan med symtom utöver mild ömhet vid palpation. Vårt fall representerar en unik presentation av ett neurotekeom i hårbotten med klagomål om huvudvärk, tidigare opublicerat i litteraturen. 2014 S. Karger AG, Basel

2014 2014 S. Karger AG, Basel

Inledning

Neurotekeom är ovanliga godartade hudneoplasmer av osäker histogenes. Cellulära neurotekeom anses vara en variant av neurotekeom, med distinkta mikroskopiska och immunhistokemiska egenskaper. Lesioner uppträder vanligtvis på huvudet och övre extremiteterna hos unga vuxna. Här rapporterar vi ett fall av ett cellulärt neurotekeom i hårbotten hos en 12-årig tjej som presenterar intermittent huvudvärk.

fallrapport

en 12-årig tjej presenterade en 1-årig historia av en långsamt växande papule på hennes högra främre hårbotten (fig. 1). Patienten rapporterade intermittent huvudvärk som ökade i frekvens lokaliserad under lesionen, utan tillhörande klåda, dränering eller håravfall. Fysisk undersökning avslöjade en fast, fast, 5 mm orange-rosa papule på höger frontal hårbotten, med ömhet mot palpation. Excisional biopsi utfördes via en 6 mm stansbiopsi. Histopatologisk undersökning avslöjade en diffus proliferation av spindel-och epitelioidceller i den ytliga och djupa retikulära dermis, anordnade i ett kapslat och fascikulärt tillväxtmönster (fig. 2, 3, 4). De flesta celler var stora celler och innehöll amfofil cytoplasma och intetsägande kärnor. Enstaka celler innehöll kärnor som visade fläckig hyperkromasi. Det fanns också fokala myxoidstromala förändringar. Immunohistokemisk färgning visade att tumören var starkt positiv för NK1C3 (fig. 5) och negativ för S-100. Dessa fynd bekräftade en diagnos av cellulärt neurotekeom. Konservativ re-excision med 2 mm marginaler utfördes, och patienten rapporterade upphörande av huvudvärk efter avlägsnande av lesionen.

Fig. 1

en 5 mm orange-rosa papule på höger frontal hårbotten.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

låg effekt avslöjar många bon och fasciklar av celler som skär kollagenbuntarna i den ytliga och djupa retikulära dermis. HAN. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

bon och fasciklar består av stora, ovala till spindlade celler med riklig amfofil cytoplasma och liten nukleär cytologisk pleomorfism; tillfälliga celler har smutsiga hyperkromatiska kärnor. HAN. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

bon och fasciklar består av stora, ovala till spindlade celler med riklig amfofil cytoplasma och liten nukleär cytologisk pleomorfism; tillfälliga celler har smutsiga hyperkromatiska kärnor. HAN. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

immunohistokemisk färgning positiv för antikroppar mot NK1C3(20 20).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

diskussion

Neurothekeom beskrevs först av Harkin och Reed 1969 som en ’sällsynt neoplasma som uppstår i endoneurium av perifera nerver och kännetecknas av en riklig mucoidmatris’ och kallas ’myxom i nervhöljet’. Termen neurotekeom användes först 1980 av Gallager och Helwig . Neurotekeom delades ursprungligen in i tre histologiska varianter: klassisk (myxoid), cellulär och blandad, med tumörer av blandad typ som visar mikroskopiska egenskaper hos både klassiska och cellulära varianter . De klassiska lesionerna kännetecknas av myxoidstroma som innehåller väl omskrivna bon av epitelioida och spindlade celler. Dessa subtyper fläckar i allmänhet positivt för S-100, kollagen typ IV och nervtillväxtfaktor och fläckar inte för epitelmembranantigen eller markörer för histiocytisk differentiering . Dessa lesioner anses bäst nervmantel myxomas, eftersom de visar egenskaper hos perifer nervdifferentiering inklusive konsekvent s-100 positivitet.

cellulära neurotekeom beskrevs först av Rosati 1986, men histogenesen av neoplasmen förblir dåligt definierad . De saknar distinkta mikroskopiska och immunhistokemiska egenskaper som överensstämmer med neural differentiering och innehåller en blandning av cellinjer med omogna egenskaper hos fibroblaster, Schwann-celler, myofibroblaster, perineurala celler, glatta muskelceller och histiocyter . Tumörerna består av dåligt omskrivna bon och fasciklar av epitelioidceller med blek eosinofil cytoplasma. Cellerna fläckar positivt för NK1C3 och Ki-M1p och fläckar inte för S-100, kollagen typ IV och nervtillväxtfaktor . Zelger et al. har föreslagit att cellulära neurotekeom kan vara en variant av dermatofibroma på grund av många liknande egenskaper, inklusive godartad kurs med sällsynt återfall efter excision, brist på visceralt engagemang, tendens att förekomma hos unga kvinnor, variabel immunokemi, huvudsakligen dermala platser och perifert accentuerat sklerotiskt kollagen.

variationen i mikroskopiska och immunhistokemiska fynd i cellulärt neurotekeom har skapat problem för att upprätta en universell uppsättning kriterier för diagnos, vilket i många fall lämnar en bred differentialdiagnos. Argenyi et al. föreslog att omvärdering av dessa neoplasmer är nödvändig, liksom en återgång till den ursprungliga monikern av neuralt mantelmyxom för klassiska lesioner och utvecklingen av en ny term för att beskriva de cellulära varianterna. I en studie utförd av Hornick och Fletcher granskades 133 fall av cellulära neurotekeom från 1987 till 2003. Av de granskade fallen var medelåldern för tumördebut 25 år och 84% av patienterna var under 40 år, med ett förhållande mellan män och kvinnor 1:1,8. Trettiofem procent av lesionerna hittades på de övre extremiteterna och 33% på huvudet eller nacken, med en medelstorlek på 1,1 cm. Alla tumörer befanns vara reaktiva för NK1C3 och icke-reaktiva för S-100 immunfärgning . Betydelsen av atypi (hög mitotisk hastighet, pleomorfism och infiltration av subkutan vävnad) i dessa tumörer har ännu inte fastställts, även om studier har föreslagit minimal klinisk inverkan .

vårt fall visar typiska mikroskopiska och immunhistokemiska egenskaper associerade med cellulära neurotekeom. Provet färgades positivt för NK1C3 och fläckade inte för S-100, med histologi som visar spindlade och epitelioidceller i Bon och fasciklar, allt i överensstämmelse med diagnosen cellulär neurotekeom. Klagomålet om huvudvärk av vår patient är en unik aspekt av vårt fall, eftersom dessa lesioner oftast är förknippade med mild ömhet i lesionen vid palpation, och endast fall med intrakraniella neurotekeom har associerats med betydande huvudvärk .

sambandet mellan extrakraniella tumörer och huvudvärk har ännu inte klart definierats, även om intrakraniella processer vanligtvis är förknippade med huvudvärk sekundärt till mass effect. Flera fall av extrakraniella tumörer som producerar huvudvärk har publicerats i litteraturen. Murali et al. rapportera ett fall av svår huvudvärk orsakad av sebaceous cellkarcinom i hårbotten, som löstes efter avlägsnande av lesionen. Kawale et al. detalj ett fall som involverar huvudvärk sekundärt till ett lipom i hårbotten som komprimerar en gren av den större occipitala nerven hos en patient med adiposis dolorosa. Vi tror att huvudvärk i vårt fall kan ha associerats med komprimeringen av en liten kutan nerv, som lindrades vid avlägsnande av lesionen.

Sammanfattningsvis är cellulära neurotekeom ovanliga, godartade tumörer av kontroversiellt ursprung, som vanligtvis finns på huvud, nacke eller övre extremiteter hos unga vuxna. Vårt fall representerar en unik presentation av ett extrakraniellt neurotekeom i hårbotten med klagomål om huvudvärk, tidigare opublicerat i litteraturen.

  1. Harkin JC, Reed RJ: ensamma godartade nervhöljetumörer; i Harkin JC, Reed RJ (eds): tumörer i det perifera nervsystemet. Atlas av tumörpatologi. Washington, Armed Forces Institute of Pathology, 1969, s 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: rapport om ett fall i ett spädbarn och granskning av litteraturen. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 129-134.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. han är en av de mest kända i världen. Otolaryngol Huvud Hals Surg 2005; 132: 86-89.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Weng CC, Chen Y: cellulär neurotekeom i överläppen hos ett spädbarn. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ’neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Argenyi ZB, LeBoit PE, Santa Cruz DJ, Swanson PE, Kutzner H: Nervhölje myxom (neurotekeom) i huden: lätt mikroskopisk och immunhistokemisk omprövning av den cellulära varianten. J Cutan Pathol 1993; 20: 294-303.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: cellulär neurotekeom: detaljerad karakterisering i en serie av 133 fall. Am J Surg Pathol Mar 2007; 31: 329-340.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. Alexandru D, Satvadey R, så W: Neurothekeoma i den bakre fossa: fallrapport och litteraturöversikt. Perm J 2012; 16: 63-64.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari S: Sebaceous cellkarcinom i hårbotten-en sällsynt presentation. Malajer J Med Sci 2007; 14: 67-70.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)

  13. Kawale J, Mahore A, Dange N, Bhoyar K: Adiposis delorosa i hårbotten med svår huvudvärk: ett ovanligt fall. J Huvudvärk Smärta 2010; 11: 539-541.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

författare kontakter

Benjamin Bashline, göra

Firelands Regional Medical Center

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

E-post [email protected]

artikel – / Publikationsdetaljer

Förhandsgranskning på första sidan

 sammanfattning av fallstudier

publicerad online: 13 februari 2014
utgåva Utgivningsdatum: januari-juli

antal utskriftssidor: 6
antal siffror: 5
antal tabeller: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

för ytterligare information: https://www.karger.com/DPA

öppen åtkomstlicens / läkemedelsdosering / ansvarsfriskrivning

öppen åtkomstlicens: Detta är en Open Access – artikel licensierad enligt villkoren i Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), gäller endast onlineversionen av artikeln. Distribution tillåten endast för icke-kommersiella ändamål.
läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.