Resumen

Una mujer de 12 años de edad presentó un antecedente de 1 año de lesión de crecimiento lento en el cuero cabelludo frontal. El paciente relató cefaleas intermitentes que aumentaban en frecuencia localizadas debajo de la lesión. El examen físico reveló una pápula firme, fija de 5 mm de color rosa anaranjado en el cuero cabelludo frontal derecho. La biopsia por escisión se realizó mediante una biopsia con sacabocados de 6 mm, después de lo cual el paciente notificó un cese de dolores de cabeza. La histopatología mostró una proliferación difusa de células huecas y epitelioides dentro de la dermis reticular superficial y profunda, demostrando un patrón de crecimiento anidado y fascicular. También hubo cambio dérmico mixoide focal. La tinción inmunohistoquímica mostró que el tumor era fuertemente positivo para NK1C3 y negativo para S-100. Se realizó un diagnóstico de neurotecoma celular. Los neuroteceomas celulares son nódulos asintomáticos de crecimiento lento que aparecen con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello de los adultos jóvenes. Los neurotecomas celulares rara vez se presentan con síntomas que van más allá de la sensibilidad leve a la palpación. Nuestro caso representa una presentación única de un neurotecoma del cuero cabelludo con queja de dolores de cabeza, inédita en la literatura. © 2014 S. Karger AG, Basilea

© 2014 S. Karger AG, Basilea

Introducción

Los neurotecomas son neoplasias cutáneas benignas poco frecuentes de histogénesis incierta. Los neuroteceomas celulares se consideran una variante de los neuroteceomas, con características microscópicas e inmunohistoquímicas distintas. Las lesiones suelen aparecer en la cabeza y las extremidades superiores de los adultos jóvenes. Aquí reportamos un caso de neurotecoma celular en el cuero cabelludo de una niña de 12 años que presenta dolores de cabeza intermitentes.

Reporte de un caso

Una niña de 12 años presentó un historial de 1 año de pápula de crecimiento lento en el cuero cabelludo frontal derecho (fig. 1). El paciente reportó dolores de cabeza intermitentes que aumentaban en frecuencia localizados debajo de la lesión, sin picazón, drenaje o pérdida de cabello asociados. El examen físico reveló una pápula firme, fija, de 5 mm de color rosa anaranjado en el cuero cabelludo frontal derecho, con sensibilidad a la palpación. La biopsia por escisión se realizó mediante una biopsia con sacabocados de 6 mm. El examen histopatológico reveló una proliferación difusa de células fusiformes y epitelioides dentro de la dermis reticular superficial y profunda, dispuestas en un patrón de crecimiento anidado y fascicular (fig. 2, 3, 4). La mayoría de las células eran células grandes y contenían citoplasma anfofílico y núcleos blandos. Las células ocasionales contenían núcleos que demostraban hipercromasia borrosa. También hubo cambios estromales mixoides focales. La tinción inmunohistoquímica mostró que el tumor era fuertemente positivo para NK1C3 (fig. 5) y negativo para S-100. Estos hallazgos confirmaron un diagnóstico de neurotecoma celular. Se realizó una nueva escisión conservadora con márgenes de 2 mm, y el paciente notificó un cese de cefaleas después de la extirpación de la lesión.

Fig. 1

Pápula rosa anaranjada de 5 mm en el cuero cabelludo frontal derecho.

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Fig. 2

La baja potencia revela numerosos nidos y fascículos de células que intersectan los haces de colágeno de la dermis reticular superficial y profunda. ÉL. ×4.

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Fig. 3

Los nidos y los fascículos están compuestos de células grandes, ovaladas o huecas, con abundante citoplasma anfofílico y poco pleomorfismo citológico nuclear; las células ocasionales poseen núcleos hipercromáticos borrosos. ÉL. ×10.

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Fig. 4

Los nidos y los fascículos están compuestos de células grandes, ovaladas o huecas, con abundante citoplasma anfofílico y poco pleomorfismo citológico nuclear; las células ocasionales poseen núcleos hipercromáticos borrosos. ÉL. ×20.

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Fig. 5

Tinción inmunohistoquímica positiva para anticuerpos frente a NK1C3 (×20).

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Discusión

El neurotecoma fue descrito por primera vez por Harkin y Reed en 1969 como una «neoplasia rara que surge en el endoneurio de los nervios periféricos y se caracteriza por una matriz mucoide abundante » y se llama «mixoma de la vaina nerviosa». El término neuroteceoma fue utilizado por primera vez en 1980 por Gallager y Helwig . Los neuroteceomas se dividieron inicialmente en tres variantes histológicas: clásica (mixoide), celular y mixta, con tumores de tipo mixto que mostraban características microscópicas de las variantes clásica y celular . Las lesiones clásicas se caracterizan por estroma mixoide que contiene nidos bien circunscritos de células epitelioides y husos. Estos subtipos generalmente se tiñen con positivo para S-100, colágeno tipo IV y factor de crecimiento nervioso, y no se tiñen con antígeno de membrana epitelial ni marcadores de diferenciación histiocítica . Estas lesiones se consideran mejor como mixomas de la vaina nerviosa, ya que demuestran características de diferenciación de nervios periféricos, incluida una positividad S-100 consistente.

Los neurotecomas celulares fueron descritos por primera vez por Rosati en 1986, pero la histogénesis de la neoplasia sigue estando mal definida . Carecen de características microscópicas e inmunohistoquímicas distintivas consistentes con la diferenciación neural, y contienen una mezcla de líneas celulares con características inmaduras de fibroblastos, células de Schwann, miofibroblastos, células perineurales, células musculares lisas e histiocitos . Los tumores consisten en nidos poco circunscritos y fascículos de células epitelioides con citoplasma eosinofílico pálido. Las células se tiñen positivamente para NK1C3 y Ki-M1p, y no se tiñen para S-100, colágeno tipo IV y factor de crecimiento nervioso . Zelger et al. han sugerido que los neurotecomas celulares pueden ser una variante del dermatofibroma debido a muchas características similares, como curso benigno con recidiva poco frecuente después de la escisión, falta de compromiso visceral, tendencia a presentarse en mujeres jóvenes, inmunoquímica variable, ubicaciones predominantemente dérmicas y colágeno esclerótico acentuado periféricamente.

La variabilidad de los hallazgos microscópicos e inmunohistoquímicos en el neurotecoma celular ha creado problemas para establecer un conjunto universal de criterios para el diagnóstico, dejando un diagnóstico diferencial amplio en muchos casos. Argenyi et al. sugirió que es necesaria una reevaluación de estas neoplasias, así como un retorno al nombre original de mixoma de la vaina neural para las lesiones clásicas y el desarrollo de un nuevo término para describir las variantes celulares. En un estudio realizado por Hornick y Fletcher , se revisaron 133 casos de neurotecomas celulares entre 1987 y 2003. De los casos revisados, la edad media de aparición del tumor fue de 25 años y el 84% de los pacientes eran menores de 40 años, con una proporción de hombres a mujeres de 1:1,8. El treinta y cinco por ciento de las lesiones se encontraron en las extremidades superiores y el 33% en la cabeza o el cuello, con un tamaño medio de 1,1 cm. Se encontró que todos los tumores eran reactivos para NK1C3 y no reactivos para la inmunotinción S-100 . Aún no se ha determinado la importancia de la atipia (tasa mitótica alta, pleomorfismo e infiltración de los tejidos subcutáneos) en estos tumores, aunque en los estudios se indicó un impacto clínico mínimo .

Nuestro caso demuestra características microscópicas e inmunohistoquímicas típicas asociadas con neurotecomas celulares. El espécimen se tiñó positivamente para NK1C3 y no se tiñó para S-100, con histología que mostraba células huecas y epitelioides en nidos y fascículos, todo compatible con el diagnóstico de neurotecoma celular. La queja de cefaleas por parte de nuestro paciente es un aspecto único de nuestro caso, ya que estas lesiones se asocian más comúnmente con sensibilidad leve de la lesión a la palpación, y solo los casos con neurotecomas intracraneales se han asociado con cefaleas significativas .

La conexión entre los tumores extracraneales y las cefaleas aún no se ha definido claramente, aunque los procesos intracraneales se asocian comúnmente con cefaleas secundarias al efecto de masa. En la literatura se han publicado varios casos de tumores extracraneales que producen cefaleas. Murali et al. reporte un caso de dolores de cabeza severos causados por carcinoma de células sebáceas del cuero cabelludo, que se resolvieron después de extirpar la lesión. Kawale et al. detalle un caso de dolores de cabeza secundarios a un lipoma del cuero cabelludo que comprime una rama del nervio occipital mayor en un paciente con adiposis dolorosa. Creemos que los dolores de cabeza en nuestro caso pueden estar asociados con la compresión de un pequeño nervio cutáneo, que se alivió al extirpar la lesión.

En resumen, los neurotecomas celulares son tumores benignos poco frecuentes de origen controvertido, que se encuentran típicamente en la cabeza, el cuello o las extremidades superiores de los adultos jóvenes. Nuestro caso representa una presentación única de un neurotecoma extracraneal del cuero cabelludo con queja de dolores de cabeza, inédita en la literatura.

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 Resumen de Estudios de Casos

Publicado en línea: 13 de febrero de 2014
Fecha de publicación: Enero-Julio

Número de Páginas impresas: 6
Número de Figuras: 5
Número de Tablas: 0

eISSN: 2296-3529 (En línea)

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