Abstract

Eine 12-jährige Frau mit einer 1-jährigen Vorgeschichte einer langsam wachsenden Läsion an der Stirnkopfhaut. Der Patient berichtete von intermittierenden Kopfschmerzen, deren Häufigkeit unter der Läsion zunahm. Körperliche Untersuchung ergab eine feste, feste, 5 mm orange-rosa Papel auf der rechten Stirn Kopfhaut. Die Exzisionsbiopsie wurde unter Verwendung einer 6-mm-Stanzbiopsie durchgeführt, wonach der Patient über ein Aufhören der Kopfschmerzen berichtete. Die Histopathologie zeigte eine diffuse Proliferation von spindelförmigen und epitheloiden Zellen innerhalb der oberflächlichen und tiefen retikulären Dermis, die ein verschachteltes sowie faszikuläres Wachstumsmuster zeigten. Es gab auch fokale myxoide Hautveränderungen. Die immunhistochemische Färbung zeigte, dass der Tumor stark positiv für NK1C3 und negativ für S-100 war. Die Diagnose eines zellulären Neurothromboms wurde gestellt. Zelluläre Neurothromome sind langsam wachsende, asymptomatische Knötchen, die am häufigsten am Kopf und Hals junger Erwachsener auftreten. Zelluläre Neurothromome treten selten mit Symptomen auf, die über eine leichte Empfindlichkeit beim Abtasten hinausgehen. Unser Fall stellt eine einzigartige Darstellung eines Neurothromboms der Kopfhaut mit Beschwerden über Kopfschmerzen dar, die bisher in der Literatur nicht veröffentlicht wurden. © 2014 S. Karger AG, Basel

© 2014 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Neurothromome sind seltene gutartige Hautneoplasmen mit unsicherer Histogenese. Zelluläre Neurothekeome gelten als eine Variante von Neurothekeomen mit unterschiedlichen mikroskopischen und immunhistochemischen Merkmalen. Läsionen treten typischerweise am Kopf und an den oberen Extremitäten junger Erwachsener auf. Hier berichten wir über einen Fall eines zellulären Neurothromboms auf der Kopfhaut eines 12-jährigen Mädchens mit intermittierenden Kopfschmerzen.

Fallbericht

Ein 12-jähriges Mädchen mit einer 1-jährigen Geschichte einer langsam wachsenden Papel auf ihrer rechten Stirnkopfhaut (Abb. 1). Der Patient berichtete von intermittierenden Kopfschmerzen, deren Häufigkeit unter der Läsion lokalisiert war, ohne dass Juckreiz, Drainage oder Haarausfall damit verbunden waren. Die körperliche Untersuchung ergab eine feste, feste, 5 mm orange-rosa Papel auf der rechten Stirnkopfhaut mit Palpationsempfindlichkeit. Die Exzisionsbiopsie wurde über eine 6-mm-Stanzbiopsie durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab eine diffuse Proliferation von Spindel- und Epitheloidzellen innerhalb der oberflächlichen und tiefen retikulären Dermis, die in einem verschachtelten und faszikulären Wachstumsmuster angeordnet sind (Abb. 2, 3, 4). Die meisten Zellen waren große Zellen und enthielten amphophiles Zytoplasma und milde Kerne. Gelegentliche Zellen enthielten Kerne, die eine verschmierte Hyperchromasie zeigten. Es gab auch fokale myxoide Stromaveränderungen. Die immunhistochemische Färbung zeigte, dass der Tumor stark positiv für NK1C3 war (Abb. 5) und negativ für S-100. Diese Befunde bestätigten die Diagnose eines zellulären Neurothromboms. Eine konservative erneute Exzision mit 2-mm-Rändern wurde durchgeführt, und der Patient berichtete über ein Aufhören der Kopfschmerzen nach Entfernung der Läsion.

Abb. 1

Eine 5 mm orange-rosa Papel auf der rechten Stirnkopfhaut.

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Abb. 2

Geringe Leistung zeigt zahlreiche Nester und Faszikel von Zellen, die die Kollagenbündel der oberflächlichen und tiefen retikulären Dermis schneiden. ER. ×4.

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Abb. 3

Die Nester und Faszikel bestehen aus großen, ovalen bis spindelförmigen Zellen mit reichlich amphophilem Zytoplasma und wenig kernzytologischem Pleomorphismus; gelegentliche Zellen besitzen verschmierte hyperchromatische Kerne. ER. ×10.

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Abb. 4

Die Nester und Faszikel bestehen aus großen, ovalen bis spindelförmigen Zellen mit reichlich amphophilem Zytoplasma und wenig kernzytologischem Pleomorphismus; gelegentliche Zellen besitzen verschmierte hyperchromatische Kerne. ER. ×20.

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Abb. 5

Immunhistochemische Färbung positiv für Antikörper gegen NK1C3 (× 20).

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Diskussion

Das Neurothrombom wurde erstmals 1969 von Harkin und Reed als ’seltenes Neoplasma, das im Endoneurium peripherer Nerven entsteht und durch eine reichlich vorhandene Schleimhautmatrix gekennzeichnet ist‘ beschrieben und als ‚Myxom der Nervenscheide‘ bezeichnet. Der Begriff Neurothrombom wurde erstmals 1980 von Gallager und Helwig verwendet . Neurothromome wurden zunächst in drei histologische Varianten unterteilt: klassisch (myxoid), zellulär und gemischt, wobei gemischte Tumore mikroskopische Merkmale sowohl der klassischen als auch der zellulären Varianten zeigten . Die klassischen Läsionen sind durch myxoides Stroma gekennzeichnet, das gut umschriebene Nester von Epitheloid- und Spindelzellen enthält. Diese Subtypen färben im Allgemeinen positiv für S-100, Kollagen Typ IV und Nervenwachstumsfaktor und färben nicht für Epithelmembranantigen oder Marker der histiozytären Differenzierung . Diese Läsionen werden am besten als Nervenscheidenmyxome angesehen, da sie Merkmale der peripheren Nervendifferenzierung einschließlich konsistenter S-100-Positivität aufweisen.

Zelluläre Neurothromome wurden erstmals 1986 von Rosati beschrieben, aber die Histogenese des Neoplasmas bleibt unklar . Sie haben keine ausgeprägten mikroskopischen und immunhistochemischen Merkmale, die mit der neuronalen Differenzierung übereinstimmen, und enthalten eine Mischung von Zelllinien mit unreifen Merkmalen von Fibroblasten, Schwann-Zellen, Myofibroblasten, perineuralen Zellen, glatten Muskelzellen und Histiozyten . Die Tumoren bestehen aus schlecht umschriebenen Nestern und Faszikeln von Epitheloidzellen mit blassem eosinophilem Zytoplasma. Die Zellen färben sich positiv für NK1C3 und Ki-M1p und färben sich nicht für S-100, Kollagen Typ IV und Nervenwachstumsfaktor . In: Zelger et al. haben vorgeschlagen, dass zelluläre Neurothromome aufgrund vieler ähnlicher Merkmale eine Variante des Dermatofibroms sein können, einschließlich gutartiger Verlauf mit seltenem Wiederauftreten nach Exzision, Mangel an viszeraler Beteiligung, Tendenz zum Auftreten bei jungen Frauen, variable Immunochemie, überwiegend dermale Standorte und peripher akzentuiertes sklerotisches Kollagen.

Die Variabilität der mikroskopischen und immunhistochemischen Befunde beim zellulären Neurothrombom hat zu Problemen bei der Festlegung eines universellen Kriterienkatalogs für die Diagnose geführt, so dass in vielen Fällen eine breite Differentialdiagnose verbleibt. Argenyi et al. vorgeschlagen, dass eine Neubewertung dieser Neoplasmen notwendig ist, sowie eine Rückkehr zum ursprünglichen Spitznamen des Nervenscheidenmyxoms für klassische Läsionen und die Entwicklung eines neuen Begriffs zur Beschreibung der zellulären Varianten. In einer Studie von Hornick und Fletcher wurden 133 Fälle von zellulären Neurothromomen von 1987 bis 2003 überprüft. Von den untersuchten Fällen betrug das mittlere Alter des Tumorausbruchs 25 Jahre, und 84% der Patienten waren jünger als 40 Jahre, mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 1: 1,8. Fünfunddreißig Prozent der Läsionen wurden an den oberen Extremitäten und 33% am Kopf oder Hals mit einer mittleren Größe von 1,1 cm gefunden. Es wurde festgestellt, dass alle Tumoren für NK1C3 reaktiv und für die S-100-Immunfärbung nicht reaktiv sind . Die Bedeutung von Atypien (hohe mitotische Rate, Pleomorphismus und Infiltration des subkutanen Gewebes) in diesen Tumoren muss noch bestimmt werden, obwohl Studien minimale klinische Auswirkungen vorgeschlagen haben .

Unser Fall zeigt typische mikroskopische und immunhistochemische Merkmale, die mit zellulären Neurothrombomen assoziiert sind. Die Probe färbte positiv für NK1C3 und färbte nicht für S-100, wobei die Histologie spindlige und epitheloide Zellen in Nestern und Faszikeln zeigte, die alle mit der Diagnose eines zellulären Neurothromoms übereinstimmten. Die Beschwerde von Kopfschmerzen durch unseren Patienten ist ein einzigartiger Aspekt unseres Falles, da diese Läsionen am häufigsten mit einer leichten Empfindlichkeit der Läsion beim Abtasten verbunden sind und nur Fälle mit intrakraniellen Neurothermomen mit signifikanten Kopfschmerzen in Verbindung gebracht wurden .

Der Zusammenhang zwischen extrakraniellen Tumoren und Kopfschmerzen muss noch klar definiert werden, obwohl intrakranielle Prozesse häufig mit Kopfschmerzen infolge von Masseneffekten verbunden sind. Mehrere Fälle von extrakraniellen Tumoren, die Kopfschmerzen verursachen, wurden in der Literatur veröffentlicht. Murali et al. berichten Sie über starke Kopfschmerzen, die durch ein Talgzellkarzinom der Kopfhaut verursacht wurden und nach Entfernung der Läsion abklangen. Kawale et al. detaillieren Sie einen Fall mit Kopfschmerzen infolge eines Lipoms der Kopfhaut, das bei einem Patienten mit Adiposis dolorosa einen Ast des N. occipitalis major komprimiert. Wir glauben, dass die Kopfschmerzen in unserem Fall mit der Kompression eines kleinen Hautnervs in Verbindung gebracht wurden, der nach Entfernung der Läsion gelindert wurde.

Zusammenfassend sind zelluläre Neurothromome seltene, gutartige Tumoren kontroversen Ursprungs, die typischerweise am Kopf, Hals oder an den oberen Extremitäten junger Erwachsener auftreten. Unser Fall stellt eine einzigartige Darstellung eines extrakraniellen Neurothermoms der Kopfhaut mit Beschwerden über Kopfschmerzen dar, die bisher in der Literatur nicht veröffentlicht wurden.

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Zusammenfassung der Fallstudien

Online veröffentlicht: 13. Februar 2014
Erscheinungsdatum der Ausgabe: Januar – Juli

Anzahl der gedruckten Seiten: 6
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eISSN: 2296-3529 (Online)

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