abstrakt

en 12-årig kvinde præsenteret med en 1-årig historie med en langsomt voksende læsion i den frontale hovedbund. Patienten rapporterede intermitterende hovedpine stigende i frekvens lokaliseret under læsionen. Fysisk eksamen afslørede en fast, fast, 5 mm orange-pink papule på højre frontal hovedbund. Udskæringsbiopsi blev udført under anvendelse af en 6 mm stempelbiopsi, hvorefter patienten rapporterede om ophør af hovedpine. Histopatologi viste en diffus proliferation af spindlede og epithelioide celler i den overfladiske og dybe retikulære dermis, der demonstrerede et indlejret såvel som fascikulært vækstmønster. Der var også fokal myksoid dermal ændring. Immunhistokemisk farvning viste, at tumoren var stærkt positiv for NK1C3 og negativ for S-100. En diagnose af cellulær neurothekeoma blev stillet. Cellular neurothekeomas er langsomt voksende, asymptomatiske knuder, der oftest forekommer på hoved og hals hos unge voksne. Cellulære neurothekeomer forekommer sjældent med symptomer ud over mild ømhed ved palpation. Vores sag repræsenterer en unik præsentation af et neurothekeom i hovedbunden med klage over hovedpine, der tidligere ikke er offentliggjort i litteraturen. 2014 S. Karger AG, Basel

2014 S. Karger AG, Basel

introduktion

Neurothekeomas er ikke almindelige godartede hudneoplasmer af usikker histogenese. Cellulære neurothekeomer betragtes som en variant af neurothekeomer med forskellige mikroskopiske og immunhistokemiske træk. Læsioner vises typisk på hovedet og øvre ekstremiteter hos unge voksne. Her rapporterer vi et tilfælde af en cellulær neurothekeoma i hovedbunden af en 12-årig pige, der præsenterer med intermitterende hovedpine.

sagsrapport

en 12-årig pige præsenterede en 1-årig historie med en langsomt voksende papule på hendes højre frontale hovedbund (fig. 1). Patienten rapporterede intermitterende hovedpine stigende i frekvens lokaliseret under læsionen uden nogen tilknyttet kløe, dræning eller hårtab. Fysisk undersøgelse afslørede en fast, fast, 5 mm orange-pink papule på højre frontal hovedbund med ømhed til palpation. Udskæringsbiopsi blev udført via en 6 mm punchbiopsi. Histopatologisk undersøgelse afslørede en diffus proliferation af spindel-og epithelioidceller i den overfladiske og dybe retikulære dermis, arrangeret i et indlejret og fascikulært vækstmønster (fig. 2, 3, 4). De fleste celler var store celler og indeholdt amfofile cytoplasma og intetsigende kerner. Lejlighedsvise celler indeholdt kerner, der demonstrerede smudgy hyperchromasia. Der var også fokale myksoide stromale ændringer. Immunhistokemisk farvning viste, at tumoren var stærkt positiv for NK1C3 (fig. 5) og negativ for S-100. Disse fund bekræftede en diagnose af cellulær neurothekeoma. Konservativ genudskæring med 2 mm margener blev udført, og patienten rapporterede ophør af hovedpine efter fjernelse af læsionen.

Fig. 1

en 5 mm orange-pink papule på højre frontal hovedbund.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155639

Fig. 2

lav effekt afslører talrige reder og fascikler af celler, der skærer kollagenbundterne af den overfladiske og dybe retikulære dermis. HAN. ×4.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155638

Fig. 3

rederne og fasciklerne er sammensat af store, ovale til spindlede celler med rigelig amfofil cytoplasma og lidt nuklear cytologisk pleomorfisme; lejlighedsvise celler har smudgy hyperkromatiske kerner. HAN. ×10.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155637

Fig. 4

rederne og fasciklerne er sammensat af store, ovale til spindlede celler med rigelig amfofil cytoplasma og lidt nuklear cytologisk pleomorfisme; lejlighedsvise celler har smudgy hyperkromatiske kerner. HAN. ×20.

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155636

Fig. 5

Immunohistokemisk farvning positiv for antistoffer mod NK1C3 (lut20).

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/155635

Diskussion

Neurothekeoma blev først beskrevet af Harkin og Reed i 1969 som en ‘sjælden neoplasma, der opstod i endoneurium af perifere nerver og karakteriseret ved en rigelig mucoidmatrice’ og kaldet ‘myksom af nerveskeden’. Udtrykket neurothekeoma blev først brugt i 1980 af Gallager og Helvig . Neurothekeomer blev oprindeligt opdelt i tre histologiske varianter: klassisk (myksoid), cellulær og blandet, med blandede tumorer, der viser mikroskopiske træk ved både klassiske og cellulære varianter . De klassiske læsioner er kendetegnet ved myksoid stroma, der indeholder godt omskrevne reder af epithelioid og spindlede celler. Disse undertyper pletter generelt positivt for s-100, kollagen type IV og nervevækstfaktor og pletter ikke for epitelmembranantigen eller markører for histiocytisk differentiering . Disse læsioner betragtes bedst som nerveskede myksomer, da de demonstrerer træk ved perifer nervedifferentiering inklusive konsistent s-100 positivitet.

cellulære neurothekeomer blev først beskrevet af Rosati i 1986, men histogenesen af neoplasma forbliver dårligt defineret . De mangler karakteristiske mikroskopiske og immunhistokemiske træk, der er i overensstemmelse med neural differentiering, og indeholder en blanding af cellelinjer med umodne træk ved fibroblaster, Schvann-celler, myofibroblaster, perineurale celler, glatte muskelceller og histiocytter . Tumorerne består af dårligt omskrevne reder og fascikler af epithelioidceller med bleg eosinofil cytoplasma. Cellerne pletter positivt for NK1C3 og Ki-M1p og pletter ikke for S-100, kollagen type IV og nervevækstfaktor . Jørgen et al. har antydet, at cellulære neurothekeomer kan være en variant af dermatofibroma på grund af mange lignende træk, herunder godartet forløb med sjælden gentagelse efter udskæring, mangel på visceral involvering, tendens til at forekomme hos unge kvinder, variabel immunokemi, overvejende dermale placeringer og perifert accentueret sklerotisk kollagen.

variabiliteten af mikroskopiske og immunhistokemiske fund i cellulær neurothekeoma har skabt problemer med at etablere et universelt sæt kriterier for diagnose, hvilket efterlader en bred differentieret diagnose i mange tilfælde. Argenyi et al. foreslog, at reevaluering af disse neoplasmer er nødvendig, samt en tilbagevenden til den oprindelige moniker af neural kappe myksom for klassiske læsioner, og udviklingen af et nyt udtryk til at beskrive de cellulære varianter. I en undersøgelse foretaget af Hornick og Fletcher blev 133 tilfælde af cellulære neurothekeomer gennemgået fra 1987 til 2003. Af de undersøgte tilfælde var gennemsnitsalderen for tumordebut 25 år, og 84% af patienterne var under 40 år med et forhold mellem mand og kvinde på 1:1,8. Femogtredive procent af læsionerne blev fundet på de øvre ekstremiteter og 33% på hovedet eller nakken med en gennemsnitlig størrelse på 1,1 cm. Alle tumorer viste sig at være reaktive for NK1C3 og ikke-reaktive for S-100 immunfarvning . Betydningen af atypi (høj mitotisk hastighed, pleomorfisme og infiltration af det subkutane væv) i disse tumorer er endnu ikke bestemt, selvom undersøgelser har antydet minimal klinisk virkning .

vores sag demonstrerer typiske mikroskopiske og immunhistokemiske træk forbundet med cellulære neurothekeomer. Prøven farvede positivt for NK1C3 og plettede ikke for S-100, hvor histologi viste spindlede og epithelioide celler i reder og fascikler, alt sammen i overensstemmelse med diagnosen cellulær neurothekeoma. Klagen over hovedpine fra vores patient er et unikt aspekt af vores sag, da disse læsioner oftest er forbundet med mild ømhed i læsionen ved palpation, og kun tilfælde med intrakranielle neurothekeomer har været forbundet med betydelig hovedpine .

forbindelsen mellem ekstrakraniale tumorer og hovedpine er endnu ikke klart defineret, selvom intrakranielle processer ofte er forbundet med hovedpine sekundært til mass effect. Flere tilfælde af ekstrakraniale tumorer, der producerer hovedpine, er blevet offentliggjort i litteraturen. Murali et al. Rapporter et tilfælde af svær hovedpine forårsaget af sebaceous cellekarcinom i hovedbunden, som løst efter fjernelse af læsionen. Et al. detalje en sag, der involverer hovedpine sekundært til et lipom i hovedbunden, der komprimerer en gren af den større occipital nerve hos en patient med adiposis dolorosa. Vi mener, at hovedpine i vores tilfælde kan have været forbundet med kompression af en lille kutan nerve, som blev lindret ved fjernelse af læsionen.

Sammenfattende er cellulære neurothekeomer ualmindelige, godartede tumorer af kontroversiel oprindelse, der typisk findes på hoved, nakke eller øvre ekstremiteter hos unge voksne. Vores sag repræsenterer en unik præsentation af et ekstrakranielt neurothekeom i hovedbunden med klage over hovedpine, der tidligere ikke er offentliggjort i litteraturen.

  1. Harkin JC, Reed RJ: ensomme godartede nerveskede tumorer; i Harkin JC, Reed RJ (eds): tumorer i det perifere nervesystem. Atlas af tumorpatologi. USA, de væbnede styrkers Institut for patologi, 1969, s. 60-64.
  2. Gallager RL, Helwig EB: Neurothekeoma – a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;74:759-764.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Müller CSL, Tilgen W, Kutzner H, Pföhler C: Recurring mixed-type neurothekeoma of the face. Dermatoendocrinol 2009;1:220-222.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA: Neurothekeoma: rapport om en sag i et spædbarn og gennemgang af litteraturen. J Am Acad Dermatol 2004;50: 129-134.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Jl, Prieto VG, Joseph a, Chevray P, Kroner S, Sturgis EM: Neurothekeoma. Otolaryngol Hoved Hals Surg 2005; 132:86-89.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Pan HY, Tseng SH, Veng CC, Chen Y: cellulær neurothekeoma i overlæben hos et spædbarn. Pediatr Neonatol, Epub ahead of print.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rudolph P, Schubert C: Myxoid cellular neurothekeoma. Am J Dermatopathol 2002;24:92-93.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Zelger ZB, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B: Cellular ‘neurothekeoma’: an epithelioid variant of dermatofibroma? Histopathology 1998;32:414-422.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. h: Nerveskeden myksom (neurothekeoma) af huden: lysmikroskopisk og immunhistokemisk revurdering af den cellulære variant. J Cutan Pathol 1993; 20: 294-303.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  10. Hornick JL, Fletcher CD: Cellular neurothekeoma: detaljeret karakterisering i en serie på 133 tilfælde. Am J Surg Pathol Mar 2007; 31: 329-340.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  11. a: Neurothekeoma i den bageste fossa: sagsrapport og litteraturgennemgang. Perm J 2012;16:63-64.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed / Medline (NLM)

  12. Murali V, Bhavarajua K, Shamim SE, Naik VR, Shaari s: Sebaceous cellekarcinom i hovedbunden – en sjælden præsentation. Malaysiske J Med Sci 2007; 14: 67-70.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed / Medline (NLM)

  13. Dange N, Bhoyar K: adiposis delorosa i hovedbunden med svær hovedpine: et usædvanligt tilfælde. J Hovedpine Smerte 2010; 11: 539-541.
    eksterne ressourcer

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

forfatter kontakter

Benjamin Bashline, gør

Firelands Regional Medical Center

1111 Hayes Ave

Sandusky, OH 44870 (USA)

e-Mail [email protected]

artikel / offentliggørelse detaljer

første side forhåndsvisning

 abstrakt af casestudier

udgivet online: 13. februar 2014
Udgivelsesdato: januar – juli

antal trykte sider: 6
antal tal: 5
antal tabeller: 0

eISSN: 2296-3529 (Online)

yderligere oplysninger: https://www.karger.com/DPA

Open Access Licens / Drug dosering / Disclaimer

Open Access Licens: Dette er en Open Access-artikel licenseret under betingelserne i Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), der kun gælder for onlineversionen af artiklen. Distribution kun tilladt til ikke-kommercielle formål.
lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
ansvarsfraskrivelse: erklæringerne, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.